Вероятно, низкая медийная видимость этого события связано с тем, что вакцина не предотвращает заболевание полностью, а лишь снижает его вероятность: подтвержденных случаев малярии на 36 %, а угрожающих случаев — на 32 %. Впрочем, в мире, где малярия ежегодно уносит почти полмиллиона человек, и такая эффективность — на благо. Другое дело, что, как отмечают специалисты, в условиях беднейших стран Африки будет сложно организовать нужную схему вакцинации (она требует четырехкратного введения вакцины), но это покажет пилотная часть проекта в 2018–2020 года. И, если вакцина будет работать, кто знает — может быть, создатель первой эффективной вакцины от малярии получить пятую «нобелевку»?
Zahi Hawass et al., JAMA, vol. 303(7), pp 638–647, 2010 Malaria Fact sheet № 94. WHO. March 2014.
Nadjm В, Behrens RH (2012). «Malaria: An update for physicians». Infectious Disease Clinics of North America. 26 (2): 243-59. doi:10.1016/j.idc.2012.03.010.
«The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1907: Alphonse Laveran». The Nobel Foundation.
«The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1902: Ronald Ross». The Nobel Foundation.
5.0 Хорея Гентингтона
Итак, — хвала тебе, Чума,
Нам не страшна могилы тьма,
Нас не смутит твое призванье!
Бокалы пеним дружно мы
И девы-розы пьем дыханье, —
Быть может… полное Чумы!
Не зря мы начали с гимна чуме из, конечно же, «Пира во время чумы», вышедшего из-под пера несравненного Александра Сергеевича Пушкина. В этой небольшой пьесе как нельзя более точно передана атмосфера безысходности эпидемии, в очередной раз накрывшей средневековый город, в данном случае — Лондон (эта пьеса — результат перевода пьесы «Чумной город» шотландца Джона Вильсона), когда люди в крайнем отчаянии предавались празднеству. Но почему мы вдруг снова заговорили о чуме, хоть и посвятили этому целую главу?
Дело в том, что с ней неразрывно связан знаменитый исторический эпизод, который затем даже превратился в медицинский термин, характеризующий сейчас одно из самых распространенных неврологических заболеваний, стоящих на генетическом фундаменте. И мы даже не сомневаемся, что те из вас, кто смотрел доктора Хауса (привет, доктор 13-я!), прекрасно о нем знают, ведь благодаря этому сериалу недуг обрел свою современную известность и популярность.
Ну что, догадались, о чем пойдет речь? Естественно, о болезни Гентингтона. Удивительно, как всего лишь три несчастных семьи, эмигрировавших из Англии в одну из ее основных колоний, принесли в своих генах «зло», поразившее впоследствии всю Америку. Настойчивости распространения такой «бомбы» замедленного действия «позавидовала» бы любая инфекция, которая то сокрушает тысячи людей, то отходит в тень, поверженная антибиотиками и вакцинами. Болезнь Гентингтона же расползается постепенно, но непрерывно, передавая свой мутантный ген из поколения в поколение, и какого бы то ни было спасения от этого (кроме как носителям мутации отказаться от потомства) до сих пор не найдено.
Но мы отвлеклись. Итак, перенесемся на мгновение в средневековую Европу, когда в очередной раз над головами бедных европейцев разверзлась чумная пасть, жадно поглощающая жизни десятками тысяч. Тогда никакого лечения не существовало, кроме истовой молитвы, исповедей, причастий и тщательного соблюдения всех церковных обрядов. Но коли уж по календарю выпадали церковные праздники, тем более — праздник Святого Вита (да, правильно писать с одной «т» — St. Vitus), то как же не воздать ему почестей и не попросить о покровительстве и исцелении?
Святой Вит, кстати, был римским мучеником на заре христианства при пока еще «живой» Римской империи. Причем, мальчик, а ему тогда было, по одним источникам семь, по другим — двенадцать лет, имел в отцах сицилийского сенатора и принял под влиянием своего наставника христианство. Прибыв в Рим для того, чтобы изгнать бесов из сына императора Диоклетиана, Вит справился с задачей успешно, но заставил императора негодовать, всего лишь отказавшись молиться римским богам. В честь этого возмутительного непотребства его отправили сначала в клетку со львами, которые, к слову, праведника не тронули, а потом в котел с кипящим маслом, которому уже было все равно.
Все это свершилось в 303 году. Когда христианство заняло доминирующую позицию, Вита провозгласили святым, и праздник в его честь до сих пор отмечается католической церковью 15 июня.
Так вот. Праздник этот всегда сопровождался пирами и танцами, и отчаявшиеся европейцы были настолько убиты горем по умершим от чумы родным и устали от бедствий, что никакая эпидемия не могла остановить их неистовое и бурное истерическое веселье, которое было своеобразной попыткой искупления грехов и просьбой святому смилостивиться и даровать здоровье. Оно заставляло их плясать в прямом смысле до упаду, и истощенные голодом и мором люди, не в силах остановиться, падали замертво на городские мостовые.
Эта описанная летописцами картина, судя по всему, родила в те же Средние века еще одно странное предание, охватившее сначала Германию, а потом и другие европейские страны. Согласно ему, если в этот день станцевать перед скульптурой святого, то здоровые заработают заряд бодрости на весь год вперед, а больные получат долгожданное выздоровление.
Поэтому в этот день вокруг часовен, церквей и скульптур, посвященных Святому Витту, скапливались толпы странно и экспансивно двигающихся людей, желающих исцелиться, либо зарядиться божественной силой, и это зрелище послужило хорошей иллюстрацией и вторым названием хорее (с греческого χορεία — вид танца) — двигательному расстройству, часто напоминающему по проявлениям резкий, несуразный и непроизвольный танец. Но хорея или хореический гиперкинез — это лишь одно из проявлений болезни Гентингтона, синдром, который имеет место и при некоторых других недугах.
Этот факт выяснился только потом, но до второй половины XX века, пока не открылась истинная причина, кроющаяся в гене белка гентингтина, хореей Гентингтона называли все, что подходило под весьма подробное описание, сделанное Джорджем Гентингтоном в 1872 году. Однако, история недуга начинается задолго до него и даже его дедушки, который тоже занимался наблюдением странных патологических телодвижений. И чтобы узнать истоки, мы с вами обратимся к истории нескольких семей, которые в далеком 1630 году в числе еще 700 пассажиров погрузились на корабль знаменитого флота Джона Уинтропа (который организовал большое переселение протестантов и стал губернатором Массачусетской колонии) и отправились из Англии на другой материк, который сулил счастье и свободу…
Стоит воздать должное тем людям, которые исправно вели архивы, что позволило отследить судьбы этих семей, построить генеалогические древа и предоставило обширные просторы для деятельности исследователям на многие годы вперед. За изучение взялись Фредерик Тилни, который прослеживал имена предков одной «хорейной» семьи с самого 1636 года — то есть с их прибытия в колониальный Коннектикут. Сюда добавим самого Джорджа Гентингтона, Чарльза Уотерса, Ирвинга Лайона, Кларенса Кинга, Бартона Синклера и других специалистов, которые стали пионерами в сложнейшей задаче отследить распространение злосчастного гена в восточных штатах.
В списке среди 700 иммигрантов значились несколько мужчин и их жен из небольшой деревни Буреш в Саффолке, особенно привлекающих наше внимание. Им пришлось буквально бежать в Новый Свет, потому что в те годы Церковь была исключительно безжалостна к тем людям, кого она считала «одержимыми». Суеверия множились и подкреплялись на административном уровне указами, ярлыки раздавались направо и налево, а за каждую посаженную в тюрьму «ведьму» правительство выплачивало 20 шиллингов. Колдовство считалось смертельным грехом, и сотни «странных» граждан подвергались пыткам, утоплениям и казням, как враги человечества.
Поэтому двое братьев, Уилки и Николс (все имена героев далее изменены), обладавшие в некоторой степени тем, что считалось «одержимостью», и уставшие от гонений, отбыли вместе со своими семьями на флоте Уинтропа. Уилки, по профессии плотник, был старшим из них и отцом семерых детей.
С самого начала эта семейка не отличалась мирным нравом. Братья и их сыновья стали печально известными руководителями в сомнительной колониальной истории. В течение первых десяти лет в «карьере» Уилки, судя по отчетам Массачусетса, появилось несколько арестов, связанных с его экспрессивностью и некоторой агрессивностью. А жена Уилки, Присцилла, пытаясь прокормить нищенствующую семью, стала работницей лицензированного «дома развлечений» в Бостоне.
Долго Уилки не прожил, но из записей о его смерти и завещания удалось узнать, что одна из его дочерей вышла замуж, и эта пара присоединилась к колонии в Ист-Хэмптоне на Лонг Айленде (остров на юге нынешнего штата Нью-Йорк), сформировав исторический «стержень» хореи Гентингтона на Лонг-Айленде.
Старшего сына Уилки и Присциллы обвинили в 1641 году в «смуте», а позднее осудили за кражу серебра. Другой сын умер в нищете, оставив после себя лишь 25 фунтов, а третий сын женился на Элизабет Уорн, дочери «старика» Уорна — неуправляемого диссидента, которого преследовали и неоднократно штрафовали за «пренебрежение общественным поклонением». Этот молодой человек тоже не прожил много лет, и после его смерти Элизабет снова вышла замуж и мигрировала обратно в Старую Англию, бросив свою дочь от первого мужа — тоже Элизабет.
Эта девушка приобрела известность в качестве знаменитой Гротонской ведьмы, а подробный отчет о «жестоких движениях и волнениях ее тела» есть в колдовской литературе 1671 года. К слову, уличения в колдовстве ее мать все-таки не избежала. Новый муж обвинил ее в том, что после их ссоры у ребенка, которого Элизабет успела родить от него, возникли странные мучения. Вооружившись сиим фактом, он нажаловался в соответствующие «органы». Просидев трое суток в тюрьме, Элизабет созналась, что в Америке носила в чреве «дьявола», и понесла за это наказание (какое — архивы умалчивают).