Подаваться в психиатрию Вернике сначала и не думал. Он успешно получил свою медицинскую степень в 1870 году и первые полгода работал ассистентом в офтальмологическом отделении под руководством профессора Острида Форстера в Госпитале Всех Святых (Allerheiligen Hospital) в Бреслау. Прервала идиллию франко-прусская война, и молодой врач отправился на поле боя ассистентом хирурга, где прошел «боевое крещение» и откуда вернулся совсем другим человеком, изменившим свои предпочтения в медицине.
Сильно заинтересовавшись психиатрией, он обратился к своему университетскому наставнику Генри Нойманну, довольно известному немецкому психиатру, который когда-то в студенческие годы пытался увлечь смышленого молодого человека тайнами мозга, но так и «недозавлек».
Психиатрическая переподготовка у Нойманна дала возможность Вернике постажироваться у Теодора Мейнерта в Вене, у которого учился и Зигмунд Фрейд (перенявший и развивший его многие идеи), и, что символично, Сергей Корсаков. Стоит ли говорить, какое сильное впечатление произвел он на молодого и амбициозного Вернике. Это был единственный человек, которого тот считал своим настоящим учителем, упоминал в лекциях и чей потрет повесил потом в своем кабинете.
Мейнерту, кстати, принадлежит первое микроскопическое исследование головного мозга, а также классическое описание зрительных путей. Под его началом Вернике сделал и свое первое открытие в нейроанатомии: описал новую борозду мозга, что случилось в 1872 году.
Годом позже пришло самое важное наблюдение, обессмертившее его фамилию в нейронауках. А дело было так: в 1873 году на прием к Вернике попал пациент, перенесший инсульт. Пациент мог говорить, слух был не нарушен, но он не понимал, что говорят ему. На вопрос, где он живет, пациент отвечал примерно следующее: «Да, конечно. Грустно думдить па редко пестовать. Но если вы считаете барашто, то это мысль, тогда стрепте» (перевод и адаптация — М. Курланд, Р.А. Лупоф, «Как улучшить память»).
Вскоре пациент умер, и Вернике, тщательно изучив его мозг, обнаружил поражение в задней части теменной и височной долей левого полушария. Он сделал вывод: область рядом со слуховой корой мозга участвует в понимании речи.
В 1874 году вышла его основополагающая работа — 72-страничная «Der aphasische Symptomenkompleks» («Афазический симптомокомплекс»), в которой Вернике привел точное описание сенсорной афазии и разложил «по полкам» все известные ему и литературе причины, которые могли к такому результату приводить. Фактически ученый в свои 26 лет (именно столько ему исполнилось, когда вышел труд) открыл первое психиатрическое заболевание (афазию) с точно установленным патологоанатомическим субстратом.
В своей книге Вернике пытался привязать различные афазии к нарушению психических процессов в различных регионах мозга. Позже он открыл, что повреждение дугообразных нервных волокон, соединяющих центр Брока (зона моторной составляющей речи, открытая Полем Брока в 1865 году, при ее повреждении человек утрачивает способность разговаривать) и зафиксированную им область, тоже ведут к моторной и сенсорной афазии.
Теперь та поврежденная зона так и называется — «область Вернике». Конечно, сейчас мы понимаем, что функционально мозг устроен сильно сложнее, и что за понимание слов отвечают не только область Вернике и центр Брока, но это было только начало.
В 1881 году Вернике опубликовал три сообщения о фатальной энцефалопатии, которая поразила двух мужчин, уже давно и серьезно злоупотребляющих алкоголем, и женщину, у которой была неукротимая рвота после проглатывания серной кислоты (случайно или намеренно — история умалчивает). Вернике отметил, что у всех трех пациентов наблюдалась одна и та же триада симптомов: острое помутнение сознания, атаксия (мышечный тонус не нарушен, но нет согласования в движениях) и нарушения в работе глаз, называющиеся офтальмопатией (отек дисков зрительных нервов, кровоизлияния в сетчатку, офтальмопарез).
Состояние больных было крайне тяжелым, а угнетение сознания — настолько сильным, что все трое через некоторое время умерли. Проводя аутопсию мозга, Вернике обнаружил точечные кровоизлияния в сером веществе, окружающие третий, четвертый желудочки и водопровод. Он предположил, что это заболевание имеет в большей мере воспалительную и токсическую природу и предложил назвать его острым верхним геморрагическим полиэнцефалитом (с греч. корень «encephal» — мозг и суффикс «itis» — воспаление).
Конечно, тогда он еще не знал, что первопричина всех этих проявлений — не сами по себе токсины, хотя и это тоже, а недостаток витамина B1, который развивается на фоне алкогольных возлияний. Но патологоанатомические выводы сделаны, клиническая картина описана, а имя Вернике — вынесено в название. Через несколько лет к нему присоединился и Сергей Корсаков, описав специфические нарушения психики, которые тоже вошли в основу патологии.
В начале 1905 года Роберт Кох номинировал Вернике на Нобелевскую премию по физиологии или медицине, и, возможно, шансы были высоки, но увы — все перечеркнула трагическая нелепость. 13 июня того же года Вернике поехал кататься на велосипеде в Тюрингенский лес. Там он наткнулся на камень, упал и сломал несколько ребер и грудину, что привело к пневмотораксу.
Помочь выдающемуся ученому не смогли — он умер два дня спустя.
Идентификация дефицита тиамина не производилась вплоть до 1930-х годов, пока Казимир Функ все-таки не совершил свое открытие. А значительная серия исследований М. Виктора и его соавторов (245 хронических алкоголиков с синдромом Вернике-Корсакова и 82 аутопсии мозга) подтвердила как клинические признаки, так и результаты вскрытия, что окончательно установило прочную связь между алкогольной зависимостью, дефицитом тиамина и энцефалопатией.
Но фигурировала в этой истории еще одна персона, про которую почему-то информации исчезающе мало даже в иностранных источниках, причем, не только на английском языке. А звучит он в составе названия патологии гораздо чаще, как ни странно, именно на русском. Давайте же познакомимся с Гайе или с Шарлем Жюлем Альфонсом Гайе.
Большое спасибо автору статьи про профессора Гайе в журнале «Ophthalmologica» 1905 года — таинственному доктору Hauschild-Chemnitz — за то, что благодаря его некрологу мы смогли хоть что-то узнать об «одном из самых известных офтальмологов современности и старейшем представителе французской офтальмологии».
Родился он в 1833 году в городке Сент-Генис-Лаваль и изучал медицину в Лионе, где и получил впоследствии докторскую степень в 1858 году за работу «Экспериментальное исследование по лигированию артерий» (Etude experimentale sur la ligature des arteres). Его карьера развивалась стремительно, и уже в 1861 он стал одним из ведущих хирургов, в 1865 занял должность профессора анатомии и физиологии в медицинской школе Лионского университета, а в 1870 году сел в кресло главного врача Второго полевого госпиталя Луары.
Пока он занимался хирургией и патологической анатомией, его интерес все больше сдвигался в сторону офтальмологии. В итоге он самостоятельно научился пользоваться офтальмоскопом, овладел техникой глазной хирургии и достиг в этом деле большого мастерства. И когда в Лионе в 1877 году — нужно сказать, впервые во Франции — открыли кафедру офтальмологии, то на пост ее заведующего, конечно же, назначили профессора Гайе.
Из-под его пера вышло множество работ, в том числе гистологические энциклопедии об устройстве роговицы и зрачка и работы о гистологических особенностях разных патологий глаза. Одним из первых он начал осваивать микрофотографию, о чем написал труды «Микрофотография в лабораториях» и «Фотографическая иконография в применении к офтальмологии».
Но нас больше всего интересует первое наблюдение случая острой офтальмоплегии с подробным анатомическим описанием в работе «Энцефалические поражения, локализованные в передних отделах ножек мозга» (Affection encephalique localisee aux etages anterieures des pedoncules cerebraux).
Она была опубликована в 1875 году, на 6 лет раньше работы Карла Вернике и, по сути, предвосхитила его изыскания, став первой исторической главой саги под названием «острый верхний геморрагический полиэнцефалит». Однако, вклад Вернике все-таки неоспорим, ведь именно он интегрировал все симптомы в единую картину.
Интересно, что профессор Гайе был признанным деятелем науки Франции и в разное время занимал престижные посты президента Французского общества медицинских наук, член-корреспондента Academie do Medecine, вице-президента и президента Офтальмологического общества, а также президента Французского общества хирургии. Умер он, однако, чуть раньше Вернике и тоже по несчастливой случайности — в результате автоаварии.
Victor, М., Adams, R. D., & Collins, G.H. (1971). The Werni A clinical and pathological study of 245 patients, 82 with post-mortem examinations. Contemporary Neurology Series, 7, 1-206.
Dr. Hauschild-Chemnitz. Professor Gayet. Zeitschrift jur Augenheilkunde 1905;13:394–395. 10.1159 / 000290345.
Gayet C.J.A. Affection encephalique (encephalite diffuse probable). Localisee aux etages superieurs des pedoncles cerebraux et aux couches optiques, ainsi qu ’ou plancher due quatrieme ventricule et aux parois laterales du troisieme. Observation recueillie // Archives de physiologie normale et pathologique, Paris, 1875. - Vol.22. - P. 341–351).
10.0 Болезнь Шарко-Мари-Тута
Медицина — это одна из тех областей человеческого знания, где очень много имен. Сколько болезней, сколько симптомов носят имена тех, кто впервые описал их? А что делать, если описания вышли практически одновременно? Поступают так же, как и с кометами — пишут через дефис. О комете Чурюмова-Герасименко слышали? Ну вот. Только иногда случается так, что двух фамилий для справедливости не хватает. Так получилось и с «персонажем» нынешней главы — болезнью Шарко-Мари-Тута, которая изменила не один десяток жизней и даже изображалась на полотнах художников. Во всяком случае на одном точно, как установили на очередной конференции представители своеобразного общества любителей истории медицины.