Вообще ЧУМА! — страница 8 из 42

Стоит развеять еще один миф насчет легендарного Влада III Цепеша, он же Дракула. Многочисленными таинственными историями окутаны земли маленького уголка Восточной Европы — бедной Трансильвании, которую со времен падения Римской империи терзали амбициозные средневековые правители. Сейчас эта территория принадлежит Румынии, но в XV веке там было очень неспокойно — тогда она находилась в ведении Венгерского королевства и то и дело подвергалась нападкам как со стороны турков, так и со стороны молдаван.

Действительно, примерно до 1436 года Влад, еще будучи подростком, жил вместе с семьей в трансильванском городке Сигишоаре, который сохранился и по сей день. Нет, он не был правителем Трансильвании, но два раза становился господарем Валахии (сейчас также территория Румынии на юге, между Карпатами и Дунаем). Прозвище «Дракула», точнее, «Дракул» он унаследовал от своего отца, Влада II, который в 1431 году стал рыцарем Ордена Дракона. Впоследствии же сам прибавил к нему окончание «а». А вот «Цепешем» Влада стали называть только после смерти, и то по описаниям обиженных и оскорбленных турок, которые именовали его «Kazikli» от турецкого слова «kazik» или «кол». По-румынски это звучало как «ţeapă» и означало то же самое.

Несложно догадаться, что такое прозвище Дракула получил потому, что любил казнить своих врагов, сажая их на колья, а особенно доставалось именно туркам. Ведь повод ненавидеть их у Влада III был и немалый. Во-первых, они постоянно покушались на вверенные ему земли. Во-вторых, его родной младший брат, с которым он некоторое время прожил в Турции во время отцовского политического договора, подвергся сексуальным домогательствам (больная тема) со стороны наследника турецкого престола Мехмеда, возглавившего страну впоследствии и оставившего брата при себе.

Но и это еще можно стерпеть, если бы не «в-третьих» — когда Османская империя в очередной раз начала «нагнетать» и пошла со 120-тысячным войском на Европу, все ограничилось Валахией и бесстрашием Дракулы, да так бы успешно (с точки зрения Европы, конечно) и завершилось бы, если бы не родной брат Влада III. Он сделал вид, что вернулся на путь праведный, выведал, где в тылу армии брата скрывались беззащитные жители, затем сбежал обратно к султану и сдал «родину» на одном дыхании, получив взамен от султана обещание стать «государем» этих земель. Что, в общем, и было сделано. В итоге еле спасшегося в Венгрии Дракулу еще и обвинили в предательстве и сговоре с турками, за что упекли за решетку на 12 лет.

Да, Влад III слыл не слишком уравновешенным человеком, легко срывающимся в гнев и порой очень жестоким. Однако назвать его совсем несправедливым все же нельзя, тем более о многих его хороших делах говорится и в древнерусской «Повести о Дракуле воеводе», которая появилась в середине 1480-х годов из-под пера русского посла Федора Курицына, гостившего ранее при дворе венгерского короля с официальным визитом. Многие историки склонны доверять ей больше, нежели злой и обличающей поэме мейстерзингера (попросту — певца третьего сословия) Михаэля Бехайма «О злодее…».

И самое главное — нет, Дракула не болел порфирией и вообще не занимался ничем таким «странным», а прототипом знаменитого романа Брэма Стокера стал только потому, что его автор в 1890 году в Лондоне после одного из спектаклей отлично провел время за ужином с востоковедом Арминием Вамбери из Будапештского университета и услышал от него впечатляющую историю про жизнь и судьбу восточноевропейского воина и правителя. И, конечно же, умело вплел некоторые детали его биографии в образ героя книги.

Биохимия и английская корона

Если же говорить о человеке, который впервые описал заболевание подробно (не Гиппократ, хотя он был раньше) и, даже более — пришел к пониманию механизмов того, почему оно развивается, то нужно устремить свой взгляд в 1871 год (к слову, именно в то время молодой Гентингтон активно собирал информацию о своих хореических пациентах). Персоной, познакомившей мир с порфириями, стал Эрнст Феликс Иммануэль Гоппе-Зейлер — немецкий врач, физиолог, химик и, на минуточку, основатель принципов современной биохимии и молекулярной биологии.

Порой удивляешься тому, насколько тесен был научный мир XVIII–XIX веков. Все всех знали, многие общались, еще больше — числились учителями одних или учениками других. Так и Гоппе-Зейлер. Как подобает будущему крупному ученому, он изучал медицину сразу в нескольких местах: Галльском, Лейпцигском, Берлинском, Пражском и Венском университетах. В Берлине он в 1850 году получил звание доктора, поработал 4 года у знаменитого Рудольфа Вирхова, побывал на должности профессора прикладной химии Тюбингенского университета и завершил свой жизненный путь в качестве профессора физиологической химии в Страсбурге.

За свою довольно долгую карьеру Гоппе-Зейлер успел сделать очень многое как для чистой науки, так и для ее организации, продвижения. В первую очередь заслуга его в том, что он обнаружил один из пигментов крови и открыл его обратимое окисление, благодаря которому тот может выполнять в организме роль переносчика кислорода. Ученый дал ему имя «гемоглобин». Кроме того, ему удалось даже выделить вещество в кристаллической форме и доказать, что оно содержит железо. В связи с этим он изучал и всяческие нарушения метаболизма гемоглобина, которые объединил под единым термином «порфирии» в статье «Das Hämatin».

Его другие многочисленные исследования включают изучение гноя, желчи, молока, мочи и прочих биологических субстратов. Он провел расширенный анализ эмали зубов, доказав ее родство со скальными апатитами и сходство с зубами ископаемых и живых животных. Во время своего пребывания в Берлине он опубликовал ряд трактатов о составе транссудатов (воспалительной жидкости), а затем сравнивал их возможные составы. Он продемонстрировал присутствие мыльной основы в крови и лимфе, которое в то время обычно отрицалось, а также попытался расшифровать, почему в моче появлялось специфическое вещество — индикан, истинное значение которого (активность гниения белков в кишечнике) раскрыл лишь его ученик Бауманн. Хитозан, кстати — продукт разложения хитина — это тоже дело его научной мысли.

Каков учитель — такие и последователи. В 1869 году ученик Гоппер-Зейлера, молодой швейцарский врач Иоганн Фридрих Мишер, работая в лаборатории средневекового замка в Тюбингене, обнаружил в ядре клетки нуклеиновые кислоты, которые назвал нуклеином — по образу и подобию места, в котором он их нашел — «nucleus». К числу прославленных учеников Гоппер-Зейлера также можно отнести и нобелевского лауреата 1910 года Альбрехта Косселя, исследователя белков и нуклеиновых кислот.

Стоит несколько слов сказать и об еще одной знаменитой жертве порфирии, которой стал не просто один человек, а целый род. Для этого мы перенесемся во времена создания Соединенного Королевства Великобритании и Северной Ирландии.

Долгое время ходили толки о некоем психическом заболевании, которое проявлялось у короля Георга III в виде полностью бесконтрольных припадков с 1788 года и вылилось в итоге в регентство над ним старшего сына. Первая попытка сделать какой-то анализ этого недуга была предпринята в 1855 году, через тридцать пять лет после смерти Георга III, и автор пришел к выводу, что все дело было в острой мании. После этого еще некоторые исследователи ставили королю маниакально-депрессивное расстройство, пока за дело в 1966 году не взялись Ида Макальпин и Ричард Хантер. Им принадлежало первое предположение о том, что причиной помутнения сознания короля стала именно соматическая патология. Причем, через 2 года у них же в качества дополнения к предыдущему вышел большой труд, повествующий о порфирии, царившей в королевских домах — у Стюартов, Ганноверов и прусских монархов.

Тем не менее многих экспертов эти работы не удовлетворили, и поиски продолжились. В книге «Пурпурная тайна: гены, безумие и королевские дома Европы» описываются, в конечном счете, безуспешные попытки найти генетические доказательства порфирии в останках членов королевской семьи, которых «подозревали» в носительстве коварных генов. В 2005 году появилось еще одно предположение, что причиной заболевания Георга III мог быть мышьяк (который запросто может вызывать похожие на порфирию симптомы), который давали ему с сурьмой.

Несмотря на отсутствие прямых доказательств, мнение о том, что Георг III (и другие члены королевской семьи) страдал порфирией, достигло такой популярности, что многие забывают, что эта история может быть всего лишь гипотезой. В 2010 году очередной исчерпывающий анализ исторических записей привел авторов к выводу, что наличие у венценосных особ порфириновой болезни — просто результат ложной и выборочной интерпретации современных медицинских и исторических источников. Хотя кто знает… Вряд ли бы Королеве Елизавете II понравились ассоциации ее родственников с болезными, похожими на вурдалаков. Вот и отрицают все.

Лечить будем?

Будем. Несмотря на то что порфирия — это в большинстве своем сбои в воспроизводстве гена из-за генетических дефектов, заболевание вполне успешно лечится переливанием крови или ее компонентов, что улучшает состояние больного, хотя и не избавляет его от недуга полностью (лишь симптоматическое лечение). Во-первых, таким образом восполняется нехватка гема в организме, и анемия облегчается. Во-вторых, гем, поступающий извне, подавляет дальнейший синтез своего дефектного переносчика кислорода через механизмы обратной связи. Это эффективно отключает конвейер и останавливает производство токсичных порфириновых промежуточных продуктов.

Как ни странно, может помочь и кровопускание (пожалуй, это один из немногих случаев, где оно реально полезно). Процедура позволяет быстро удалить из крови токсичные вещества, так и норовящие превратиться в порфирины. В большинстве случаев нормализация состояния может наступить уже в течение нескольких дней после острой атаки заболевания.

Тем не менее при более серьезных формах патологии все же поступают более радикально, например, удаляют селезенку, либо прибегают к трансплантации костного мозга, которая способна заменить собственные мутантные стволовые кроветворные клетки (при эритропоэтических порфириях) на полностью здоровые и функционирующие. Однако, такое лечение лучше проводить уже в первые годы жизни.