постепенно притупляется, и понимают, что они едва могут уже выполнить свою функцию». При этом его авторитет и вполне объяснимое невежество (ведь он не был врачом), заключающееся в уверенности, что центр интеллекта — это сердце, а мозг всего лишь некая охлаждающая его железа, долго мешало врачам того времени выйти на верный путь и к верному пониманию.
Однако вернемся к нашей пациентке Августе Детер, которая долгое время оставалась без фамилии и проходила по многим медицинским документам как Августа Д. Она наблюдалась у Алоиса Альцгеймера 11 лет, и все время симптомы продолжали прогрессировать. Доходило вплоть до появления галлюцинаций и крайней агрессивности, во время которой женщина не узнавала мужа и могла устраивать драки как с ним, так и с подходящим на помощь персоналом.
Сохранились и заметки, найденные в 1996 году, в которых доктор фиксировал свои беседы с Августой. Вот некоторые примеры:
(записи 26 и 29 ноября 1901 года)
— Какой год сейчас?
— 1800.
— Вы больны?
— Второй месяц.
— Какой сейчас месяц года?
— 11-й.
— Как он называется.
— Последний, если не последний.
— Какой именно?
— Я не знаю.
— Какого цвета снег?
— Белый.
— Сколько пальцев на руке?
— Пять.
— Сколько у вас ног?
— Две.
— Как вас зовут?
— Августа.
— А фамилия?
— Августа.
— Как зовут вашего мужа?
— (замялась, потом ответила) Августа.
— Что вы едите?
— Шпинат (ест мясо на самом деле)
— Напишите «5».
— Пишет «женщина».
— Напишите «8».
— Пишет «Августа».
Альцгеймер заключил, что болезнь «убила» сначала чувство времени и места. Августа едва могла вспомнить подробности своей жизни и часто давала ответы, которые не имели ничего общего с вопросом и были бессвязными. Ее настроение быстро колебалось между тревогой, недоверием, эскапизмом и «нытьем». Врачи не могли позволить ей бродить по палатам, потому что она могла «приставать» к другим больным, которые в ответ бы нападали на нее.
В последующие недели он продолжал задавать ей вопросы и записывать свои ответы. Она часто отвечала: «О, Боже!» и «Вроде бы я потеряла себя». Казалось, она осознает свою беспомощность. В ходе изучения пациентки Алоис Альцгеймер назвал ее случай «болезнью забвения».
Конечно, Альцгеймер не первый раз наблюдал полное вырождение психики у пациентов, но известные ему пациенты имели очень преклонный возраст, чаще всего сильно за семьдесят. Августа Детер была намного моложе — всего 51, поэтому вплоть до начала 70-х годов XX века болезнью Альцгеймера называли именно проявления деменции до 65 лет.
В начале 1906 года пациентка совсем слегла и стала крайне слабой. В последние дни ее жизни температура подскочила под сорок, началось двустороннее воспаление легких. Спасти ее не смогли, и 8 апреля она умерла.
Патологоанатомы после вскрытия описали причину смерти довольно лаконично: «Утром произошел exitus letalis. Причина смерти: септицемия (заражение крови. — Прим. авт.). Анатомический диагноз: умеренная гидроцефалия (внутренняя, внешняя), церебральная атрофия, атеросклероз малых церебральных кровеносных сосудов, двусторонняя пневмония, нефрит». Альцгеймер подробнейшим образом изучил мозг и обнаружил то, что и подозревал: наличие специфической болезни, которая поражала мозговую ткань. В итоге эта женщина стала самым ранним случаем описания патологии.
В 1902 году Эмиль Крепелин пригласил Альцгеймера поработать с ним в Гейдельберге. Годом позже они вдвоем приехали в университетскую психиатрическую клинику в Мюнхене, где его карьера в качестве ученого достигла наивысшей точки. Работы, сделанные в тот период времени, привели к тому, что Альцгеймер продемонстрировал, как диагноз, поставленный на основе изучения гистологических препаратов, может использоваться для ответа на клинические вопросы. Интересно, что в своих работах он указал на тот факт, что процессы, лежащие в основе дегенеративного заболевания, никак не зависят от воспалительных реакций.
Удивительно, но все те выводы и заключения, которые сделал Алоис Альцгеймер, основаны на его исследовательской работе и уже на протяжении более 100 лет не исправлены, не слишком изменены, а только всецело и полностью подтверждаются.
На съезде психиатров в ноябре 1906 года в Тюбингене Альцгеймер представил свою работу по «специфической болезни коры головного мозга», где описывал клинические и нейропатологические особенности своей умершей пациентки. По итогам патологоанатомических исследований мозга он указывал на то, что у пожилых людей часто встречается истончение коры. Ученый также отмечал два отклонения в мозге от нормы, а именно нейрофибриллярные сгустки, представляющие собой измененный цитоскелет (тонкие трубочки, поддерживающие внутреннюю организацию) нервной клетки и нейротоксические отложения размером с «просяное зернышко» — амилоидные бляшки, находящиеся во внеклеточном пространстве. В своем выступлении Альцгеймер отметил, что слабоумие его пациентки Августы Детер было связано именно с поражением мозга.
Вторым случаем деменции, который исследовал ученый, стало не вполне ясное, но очень похожее на болезнь Августы заболевание 56-летнего мужчины Йоханна Ф. Его поместили в университетскую психиатрическую клинику 12 сентября 1907 года, и умер он через три года. Аутопсия его мозга показала изменения, аналогичные первому случаю.
В течение 5 лет после первого описания разные врачи отправили в печать описания еще 11 подобных пациентов, негласно объявляя патологию болезнью Альцгеймера. Однако официально термин ввел в обиход Крепелин в 1910 году, посвятив синдрому целую главу восьмого издания его «Учебника психиатрии». Но там он допускал такую приписку:
«Альцгеймер описал уникальную группу случаев с очень тяжелыми клеточными изменениями. <…> Клиническое значение этой болезни Альцгеймера все еще в настоящее время неясное. Хоть анатомические данные и позволяют сделать предположение, что это вариант особо тяжелой формы старческого слабоумия, в какой-то степени это противоречит тому обстоятельству, что болезнь иногда начинается уже в конце 40-го года. В таких случаях, по крайней мере, нужно было бы принять "senium praecox", если это не вопрос, возможно, уникальной болезни, которая более или менее независима от возраста. <…> Возможно, существуют связи с той или иной из ранее описанных картин пресенильной деменции».
Интересно, что даже сюда мог закрасться дух соперничества, что поспособствовало столь скорому наименованию патологии, похожими формами которой в одно и то же время занимались сразу двое исследователей. Причем один из них — сам Альцгеймер — принадлежал, конечно же, крепелинской и немецкой школе, а другой — Оскар Фишер, о котором знают очень немногие — пражской школе. Фишер в то время активно занимался нейрональными проблемами и широко описывал некие бляшки, которые разрушали нейроны. Но то, что Альцгеймер первым назвал, помимо бляшек, еще и нейрофибриллярные клубочки, позволило Крепелину (намеренно или ненамеренно — кто знает?) «наградить» их основной ролью в развитии болезни и отдать пальму первенства своему протеже.
Стоит отметить, что сам Альцгеймер все-таки был человеком исключительным, и даже если Крепелин и воспользовался своим академическим положением, то сделал это совершенно не зря. Профессор (это звание не заставило себя долго ждать) сделал не только немало других неврологических открытий, но и стал талантливейшим педагогом. Наблюдатели описывали незабываемое зрелище его уроков так: «Альцгеймер с его большой головой склонялся над микроскопом, на его шее висело пенсне на шнурке, а сам он всегда был с сигарой, которую опускал всякий раз, когда необходимо было прокомментировать или объяснить что-то студенту».
Также рассказывали, что в конце дня на скамье каждого студента можно было найти сигарный окурок, отмечающий его перемещения по лаборатории. Его ровный нос возвышался на крупном круглом лице над густыми усами, а глубокие глаза пронизывали внимательным, будто сканирующим взглядом. Густой баритон и статная фигура добавляли его образу уважения и доверия.
За очень короткий промежуток около 30 лет в понимании недуга произошел значительный прогресс. Исследователи вместо одной болезни Альцгеймера, под гребенку которой косили все старческие «болячки ума», обнаружили три отдельных физиологических отклонения — сосудистую дисфункцию, сдвиги в биохимических процессах в головном мозге и нейронные перестройки — каждое из который коррелировало с деменцией у пожилых людей. Кроме того, оказалось, что чистое «слабоумие сенильного типа» можно обнаружить в поразительно молодом возрасте. Поэтому ученые следующие десятилетия вплотную занимались характерными признаками болезни Альцгеймера, отличающими ее от старческой деменции, и провели подробные наблюдения как на гистологическом, так и на поведенческом уровнях.
Не отставал и сам «отец». Финальные три года своей жизни Альцгеймер посвятил исследованиям и клинической работе. Он сконцентрировал все свои усилия на изучении изменений в глиальных клетках при различных болезнях мозга. Его наиболее известная работа того периода была связана с псевдосклерозом Вестфаля — Штрюмпеля, который сейчас носит название болезни Вильсона. В этой работе он выделил две различные формы изменений в ядрах глиальных клеток, названные альцгеймеровским типом I и II.
Споры о том, сенильная деменция и болезнь Альцгеймера — это одно и то же или разные вещи, шли достаточно долго. Даже в 1960-х еще не находились значимые отличия, хотя к 1929–1932 годам ряд исследователей установили генетическую предрасположенность к развитию заболевания в семейных случаях. В конце 70-х — начале 80-х их объединили в одно понятие «сенильная деменция альцгеймеровского типа» (Senile Dementia of the Alzheimer’s type (SDAT).
В последней четверти XX века развернулась широкомасштабная исследовательская работа. Начатая в начале 1980-х годов, она открывала новые бесчисленные грани болезни, экспоненциально улучшая понимание и в то же время увеличивая сложность разгадки причин. В 1991 году появилась амилоидная гипотеза (патологическое отложение белка бета-амилоида в виде бляшек), которая долгое время «правила балом», пока не начала трещать по швам из-за того, что препараты, настраиваемые на всевозможные звенья ее патогенеза, попросту не работали.