Вскоре пациент умер, и Вернике, тщательно изучив его мозг, обнаружил поражение в задней части теменной и височной долей левого полушария. Он сделал вывод: область рядом со слуховой корой мозга участвует в понимании речи.
В 1874 году вышла его основополагающая работа — 72-страничная «Der aphasische Symptomenkompleks» («Афазический симптомокомплекс»), в которой Вернике привел точное описание сенсорной афазии и разложил «по полкам» все известные ему и литературе причины, которые могли к такому результату приводить. Фактически ученый в свои 26 лет (именно столько ему исполнилось, когда вышел труд) открыл первое психиатрическое заболевание (афазию) с точно установленным патологоанатомическим субстратом.
В своей книге Вернике пытался привязать различные афазии к нарушению психических процессов в различных регионах мозга. Позже он открыл, что повреждение дугообразных нервных волокон, соединяющих центр Брока (зона моторной составляющей речи, открытая Полем Брока в 1865 году, при ее повреждении человек утрачивает способность разговаривать) и зафиксированную им область, тоже ведут к моторной и сенсорной афазии.
Теперь та поврежденная зона так и называется — «область Вернике». Конечно, сейчас мы понимаем, что функционально мозг устроен сильно сложнее, и что за понимание слов отвечают не только область Вернике и центр Брока, но это было только начало.
В 1881 году Вернике опубликовал три сообщения о фатальной энцефалопатии, которая поразила двух мужчин, уже давно и серьезно злоупотребляющих алкоголем, и женщину, у которой была неукротимая рвота после проглатывания серной кислоты (случайно или намеренно — история умалчивает). Вернике отметил, что у всех трех пациентов наблюдалась одна и та же триада симптомов: острое помутнение сознания, атаксия (мышечный тонус не нарушен, но нет согласования в движениях) и нарушения в работе глаз, называющиеся офтальмопатией (отек дисков зрительных нервов, кровоизлияния в сетчатку, офтальмопарез).
Состояние больных было крайне тяжелым, а угнетение сознания — настолько сильным, что все трое через некоторое время умерли. Проводя аутопсию мозга, Вернике обнаружил точечные кровоизлияния в сером веществе, окружающие третий и четвертый желудочки мозга и водопровод. Он предположил, что это заболевание имеет в большей мере воспалительную и токсическую природу и предложил назвать его острым верхним геморрагическим полиэнцефалитом (с греч. корень «encephal» — мозг и суффикс «itis» — воспаление).
Конечно, тогда он еще не знал, что первопричина всех этих проявлений — не сами по себе токсины, хотя и это тоже, а недостаток витамина В1, который развивается на фоне алкогольных возлияний. Но патолого- анатомические выводы сделаны, клиническая картина описана, а имя Вернике — вынесено в название. Через несколько лет к нему присоединился и Сергей Корсаков, описав специфические нарушения психики, которые тоже вошли в основу патологии.
В начале 1905 года Роберт Кох номинировал Вернике на Нобелевскую премию по физиологии или медицине, и, возможно, шансы были высоки, но увы — все перечеркнула трагическая нелепость. 13 июня того же года Вернике поехал кататься на велосипеде в Тюрингенский лес. Там он наткнулся на камень, упал и сломал несколько ребер и грудину, что привело к пневмотораксу. Помочь выдающемуся ученому не смогли — он умер два дня спустя.
Идентификация дефицита тиамина не производилась вплоть до 1930-х годов, пока Казимир Функ все-таки не совершил свое открытие. А значительная серия исследований М. Виктора и его соавторов (245 хронических алкоголиков с синдромом Вернике — Корсакова и 82 аутопсии мозга) подтвердила как клинические признаки, так и результаты вскрытия, что окончательно установило прочную связь между алкогольной зависимостью, дефицитом тиамина и энцефалопатией.
Но фигурировала в этой истории еще одна персона, про которую почему-то информации исчезающе мало даже в иностранных источниках, причем не только на английском языке. А звучит он в составе названия патологии гораздо чаще, как ни странно, именно на русском. Давайте же познакомимся с Гайе, или с Шарлем Жюлем Альфонсом Гайе.
Большое спасибо автору статьи про профессора Гайе в журнале Ophthalmologica 1905 года — таинственному доктору Hauschild-Chemnitz — за то, что благодаря его некрологу мы смогли хоть что-то узнать об «одном из самых известных офтальмологов современности и старейшем представителе французской офтальмологии».
Родился он в 1833 году в городке Сент-Генис-Лаваль и изучал медицину в Лионе, где и получил впоследствии докторскую степень в 1858 году за работу «Экспериментальное исследование по лигированию артерий» (Etude experimentale sur la ligature des artères). Его карьера развивалась стремительно, и уже в 1861-м он стал одним из ведущих хирургов, в 1865-м занял должность профессора анатомии и физиологии в медицинской школе Лионского университета, а в 1870 году сел в кресло главного врача Второго полевого госпиталя Луары.
Пока он занимался хирургией и патологической анатомией, его интерес все больше сдвигался в сторону офтальмологии. В итоге он самостоятельно научился пользоваться офтальмоскопом, овладел техникой глазной хирургии и достиг в этом деле большого мастерства. И когда в Лионе в 1877 году — нужно сказать, впервые во Франции — открыли кафедру офтальмологии, то на пост ее заведующего, конечно назначили профессора Гайе.
Из-под его пера вышло множество работ, в том числе гистологические энциклопедии об устройстве роговицы и зрачка и работы о гистологических особенностях разных патологий глаза. Одним из первых он начал осваивать микрофотографию, о чем написал труды «Микрофотография в лабораториях» и «Фотографическая иконография в применении к офтальмологии».
Но нас больше всего интересует первое наблюдение случая острой офтальмоплегии с подробным анатомическим описанием в работе «Энцефалические поражения, локализованные в передних отделах ножек мозга» (Affection encéphalique localisée aux étages antérieures des pédoncules cérébraux). Она была опубликована в 1875 году, на 6 лет раньше работы Карла Вернике и, по сути, предвосхитила его изыскания, став первой исторической главой саги под названием «острый верхний геморрагический полиэнцефалит». Однако вклад Вернике все-таки неоспорим, ведь именно он интегрировал все симптомы в единую картину.
Интересно, что профессор Гайе был признанным деятелем науки Франции и в разное время занимал престижные посты президента Французского общества медицинских наук, член-корреспондента Académie do Médecine, вице-президента и президента Офтальмологического общества, а также президента Французского общества хирургии. Умер он, однако, чуть раньше Вернике и тоже по несчастливой случайности — в результате автоаварии.
Victor, M., Adams, R. D., & Collins, G. H. (1971). The Wernicke-Korsakoff syndrome. A clinical and pathological study of 245 patients, 82 with post-mortem examinations. Contemporary Neurology Series, 7, 1–206.
Dr. Hauschild-Chemnitz. Professor Gayet. Zeitschrift für Augenheilkunde 1905;13:394–395. 10.1159/000290345.
Gayet C.J.A. Affection encéphalique (encéphalite diffuse probable). Localisée aux étages superieurs des pédoncles cérébraux et aux couches optiques, ainsi qu’ou plancher due quatrième ventricule et aux parois laterales du troisième. Observation recueillie // Archives de physiologie normale et pathologique, Paris, 1875. — Vol. 22. — P. 341–351.
Болезнь Шарко — Мари — Тута
Медицина — это одна из тех областей человеческого знания, где очень много имен. Сколько болезней, сколько симптомов носят имена тех, кто впервые описал их? А что делать, если описания вышли практически одновременно? Поступают так же, как и с кометами — пишут через тире. О комете Чурюмова — Герасименко слышали? Ну вот. Только иногда случается так, что двух фамилий для справедливости не хватает. Так получилось и с «персонажем» нынешней главы — болезнью Шарко — Мари — Тута, которая изменила не один десяток жизней и даже изображалась на полотнах художников. Во всяком случае на одном точно, как установили на очередной конференции представители своеобразного общества любителей истории медицины.
Для начала давайте поговорим об искусстве.
«Мир Кристины» — одно из самых узнаваемых произведений в американской истории изящных искусств. Оно создано в 1948 году художником Эндрю Уайетом. Полотно находится в Музее современного искусства в Нью-Йорке, и на нем изображена молодая женщина, которая, лежа в поле, смотрит на дом и всей своей позой устремлена к нему. Действие происходит в идиллический летний день.
Однако этот образ, который может показаться непосвященному прекрасным, имеет темную сторону. Главная героиня картины — хороший друг и соседка художника Кристина Олсон (правда, позировала Уайету именно для этого произведения его жена). Уайеты и Олсоны дружили, знаменитый дом Олсонов в городке Кушинг штата Мэн часто появлялся на картинах Уайета, а одной из самых известных его работ стал «Вид из окна дома Олсонов» — потрясающе написанное окно с прозрачной занавеской, колышущейся от ветра, и солнечным видом за окном.
На протяжении большей части своей жизни Кристина страдала от таинственного недуга, который постепенно лишал ее возможности передвигаться. Когда ей было 19, она могла делать все что угодно: бегать по лугам, скакать на коне, прогуливаться в саду и весело щебетать о чем-то со своими подругами на пляже. Но уже в 26 Кристина могла пройти без посторонней помощи только 3–4 шага.
Ее воля к жизни и желание узнавать мир, несмотря ни на что, поразили Уайета, который в итоге решился написать такой вот ее портрет. Почему на картине изображена не сама Кристина Олсон, а молодая жена Уайета Бетси? Дело в том, что когда создавалось полотно, самой Кристине уже исполнилось 55, а художник хотел изобразить героиню в тот момент, когда неподвижность только обрушилась на нее.