Собственно говоря, человек, давший имя болезни, сам прожил короткую и несчастливую жизнь. Болезнь тиков он описывал «походя», без особого энтузиазма, и не вдаваясь в скрупулезные подробности, статью опубликовал в возрасте 28 лет. То ли потому, что он был слишком молод, то ли из-за недостаточно глубокого анализа (или пофигизма?), но его типология тиков была очень сырой и подвергалась впоследствии немалой критике со стороны профессионального сообщества. Стоит отдать ему должное, он упоминал возможную генетическую причину развития заболевания, но долгое время после этого все равно главенствовала теория психотического характера расстройства как проявление вытесненных в подсознание глубинных психологических конфликтов (привет, дядюшка Фрейд!).
Интересно, что окружение Шарко его тоже, мягко говоря, недолюбливало. Коллеги обвиняли Туретта в отсутствии дисциплины, в импульсивности, невнимательности и даже гипомании. Одним из его наиболее враждебных критиков был Лион Додет, личный друг Шарко, который описывал Жиля де ла Туретта как «уродливого, как папуасский идол, с пучками волос, торчащих на голове».
Додет писал, что он «не был ни хорошим, ни плохим, ни старательным, ни ленивым, ни умным, ни глупым и колебался своим смущенным и злым умом между множеством недостатков, не задерживаясь. У него был хриплый и измученный голос, резкие жесты и странная походка. Он пошел за эксцентриком [речь идет о Шарко], взяв в руки интересную тему, но оставил это дело ради другого, приводя в замешательство его учителей странной манерой делать все только хуже…». Жиль де ла Турет, однако, называл себя «уродливым, как вошь, но умным».
Основной темой его изучения стал гипноз. Однако он же в итоге его и погубил. Туретт занимался людьми с расстройствами психики, пытаясь своим методом «лечения» подействовать на ход болезни. Одна из его неуравновешенных пациенток решила, что Туретт загипнотизировал ее против воли, и выстрелила в него из пистолета.
Он выжил и даже потом читал лекции, но его состояние стало сильно напоминать клиническую депрессию. Добавьте к этому смерть учителя (Шарко) и смерть младшего сына… Да, дело было плохо. Туретт еще успел прославиться статьей об истерии в германской армии, разозлив фон Бисмарка, и закончить свои дни в возрасте 46 лет в сумасшедшем доме — госпитале для душевнобольных в Лозанне.
При всей своей кажущейся безысходности, синдром Туретта — отнюдь не приговор. Исследователи Джеймс Лекман и Дональд Коэн полагают, что люди с генетическими предпосылками заболевания имеют скрытые преимущества, обладая более выраженной осторожностью, повышенным вниманием к деталям, окружению, лучше адаптируются. По многим свидетельствам, дети с «чистым Туреттом», без других патологий, как правило, очень одаренные, и это подтверждается нейро-психологическими исследованиями. А уж сколько ярких личностей с синдромом знает история!
Чего только стоит один английский литературовед Семюэл Джонсон, составивший в 1747 году полный Словарь английского языка. При этом он был выдающимся писателем, которого уважали Джонатан Свифт и другие представители английского литературного сообщества тех лет. Симптомы, описанные его биографом, лордом Джеймсом Босуэллом, весьма прямо намекают на диагноз: например, частые «судорожные начала и единичные жестикуляции, которые, как правило, вызывали удивление и насмешки» или «немощь судорожного характера, которая иногда нападала на него, чтобы сделать из него печальное зрелище». О подобных проявлениях рассказывает и доктор Джон Мюррей, перу которого принадлежит множество работ, посвященных истории медицины.
Еще один ярчайший представитель Ассоциации по изучению синдрома Туретта — футболист Тим Говард, описанный «Chicago Tribune» как «редчайший из существ — герой американского футбола». А всему «виной» — способность к гиперфокусировке, которой наделила его болезнь. Да что там, даже Моцарту приписывают Туретта, хотя эта гипотеза сильно спекулятивна.
Помимо всего, по счастью, сейчас синдром Туретта лечится. Конечно, симптоматически, но почти всегда этого хватает. А очень часто медицина и вовсе обходится без лекарств, потому что в четверти случаев симптомы, ярко проявляющиеся в детском возрасте, после подросткового периода уходят совсем, а около половины пациентов остаются с очень легкой и почти не мешающей жить формой болезни. Эквивалентные же по силе детским или более выраженные тики остаются лишь у 5 % взрослых.
В тяжелых случаях приходится прибегать к сильнодействующим средствам. То есть тогда, когда тики уже мешают жизнедеятельности. Но не подумайте, мы не про костер, мы — про галоперидол и похожие вещества (рисперидон, пимозид и далее по списку). Кстати, именно галоперидол окончательно убедил исследователей в том, что расстройство это органической природы, а врачом, впервые применившим этот вид лечения в 1965 году, стал Артур Шапиро — отец исследования современных тиковых расстройств, «посмевший» доказательно «расстрелять» психоаналитический взгляд на проблему.
Совсем «модерновое» веяние в терапии синдрома сейчас — это глубокая стимуляция мозга (DBS), о которой мы уже писали в главе про болезнь Паркинсона. В апреле 2017 года нейрохирурги из двух медицинских центров в США (отделение нейрохирургии Медицинского центра Тафтс в Бостоне и отделение нейрохирургии в Медицинском центре Лэнгона при Университете Нью-Йорка) в статье в «Journal of Neurosurgery» отчитались о семи годах экспериментального лечения, за время которого через их руки прошли 15 человек.
Оказалось, что уже в первый постоперационный визит тяжесть симптомов у пациентов снизилась на 37 %, а за период наблюдений — более чем на 50 %. Лучшим местом для стимуляции, по словам авторов, стало ядро, которое носит латинское название nucleus ventralis posterior lateralis pars orali или VPLo — группа нейронов таламуса, участвующая в моторных функциях, а также соседствующие друг с другом центромедианное и парафасцикулярное ядра (centromedian-parafascicular nuclei).
Leckman JF, Cohen DJ. Tourette’s Syndrome— Tics, Obsessions, Compulsions: Developmental Psychopathology and Clinical Care. John Wiley & Sons, Inc., New York. 1999:18–19, 148–151; 408. ISBN 0-471-16037-7.
Medical History, Dr. Samuel Johnson’s movement disorder by TJ Murray, British Medical Journal, 1979, 1, 1610–1614.
Болезнь легионеров
Считается, что бум микробиологии пришелся на конец XIX — начало XX века. Сколько тогда открыли возбудителей, какие титаны трудились в то время! Беринг, Кох, Лёффлер, Йерсен, Росс, Лаверан, Шагас… Что осталось на долю инфекционистов второй половины XX века? Только вирусы и методы борьбы с инфекциями… Казалось, какая-то принципиально новая бактерия, к тому же способная вызывать эпидемию, уже невозможна. Но тут…
…В июле 1976 года в Филадельфии, штат Пенсильвания, собралось более 2000 ветеранов Американского легиона. Этот сорок шестой съезд общества был максимально торжественным — ведь он проходил в год 200-летия Декларации независимости США, подписанной тут же, в Филадельфии. Поэтому съезд проходил в пафосном отеле Бельвю-Стратфорд на углу Брод-стрит и Уолнат-стрит в самом центре города. Мероприятие открылось 21 июля и прошло с большой помпой. После его завершения 61-летний отставной капитан ВВС Рэй Бреннан, вернувшись в свой дом 24 июля, почувствовал себя уставшим. Через три дня, 27 июля, ветеран умер от явного сердечного приступа. 30 июля от такого же «явного» сердечного приступа скончался Фрэнк Авени, 60 лет. Как и еще трое легионеров. В течение 24 часов скончалось еще шестеро — самого разного возраста, от 39 до 82. У всех отмечались одни и те же симптомы — усталость, боль в груди, легочная недостаточность и жар.
К счастью, трое из этих умерших были пациентами одного врача, Эрнеста Кембелла, который и забил тревогу. Он обратился в Департамент здравоохранения Пенсильвании. Постепенно стало доходить и до руководителей Американского легиона, что уж слишком много его членов совершенно неожиданно покинуло этот мир сразу после съезда. Сложив два и два, в США поняли, что участники юбилейного мероприятия стали жертвой неизвестной инфекции. Заболели 182 человека — почти 10 % от всех участников, 16 % от заболевших — 29 ветеранов — отбыли в мир иной.
Центр по контролю заболеваний (CDC) предпринял невиданные меры по поиску причин загадочной болезни. К сентябрю стало понятно, что искать надо в отеле.
Ученые искали в организме заболевших следы 17 токсичных металлов, которыми их могли отравить, но ни один из них не нашли. Вскоре пришлось отвергнуть и версию с гриппом. Долгое время главным «подозреваемым» был карбонил никеля, но оказалось, что образцы ткани были просто загрязнены этим металлом из-за медицинских инструментов. Врачам пришлось перейти на пластик.
К концу года поиски так и не увенчались успехом, а местные власти уже хотели признать поражение, серьезно пошатнув веру граждан в американскую медицину. Был близок к тому, чтобы сдаться, и Джозеф Мак-Дейд, микробиолог из Центра лечебно-профилактической помощи. На рождественской вечеринке в конце 1976 года коллеги практически заставили его признать себя проигравшим битву с загадочной болезнью. Но в конце года он любил подводить итоги и решил проверить свои последние подозрения.
Результатом этого стало то, что 18 января 1977 года Джозеф Мак-Дейд и Чарльз Шепард все-таки выявили новую грамотрицательную палочку. Микроб получил название легионелла — в честь печально известного съезда. Сейчас к роду легионелл уже относят десятки видов (на 2015 год было известно 58), среди которых и сама Legionella pneumophila — возбудитель заболевания. Оказалось, что эта бактерия «свила себе гнездо» в системе кондиционирования отеля, откуда распространялась по всему зданию. Именно случай в Филадельфии, помимо всего прочего, привел еще и к ужесточению санитарных требований к кондиционерам.
Дальнейшие разыскания показали, что атака на американских ветеранов — это не первое злодеяние легионеллы. Именно она была ответственна за вспышки смертей от «пневмоний» в 1974, 1957, 1959 годах и самом известном случае внезапных смертей в Вашингтонской больнице. Более того