Увы, Карлуш Шагаш прожил 55 лет, скончавшись от обширного инфаркта. Он оставил двух сыновей, тоже ставших известными учеными. Старший, Эвандро Шагаш, прожил 35 лет, но успел стать известным специалистом в области тропической медицины, а младший, Карлуш Шагаш Филью, прожил 90, стал известным нейрофизиологом, изучавшим нейрональную активность электрических рыб и даже был главой Папской академии наук.
Впрочем, в одной латиноамериканской стране болезнь Шагаса называется немного иначе: болезнь Шагаса — Мацца. Дело в том, что в Аргентине эту болезнь изучал другой человек, без рассказа о котором глава будет неполной.
Сальвадор Мацца родился в небольшом городке Рауш недалеко от Буэнос-Айреса в 1886 году в семье эмигрантов с Сицилии. Так что сицилийский темперамент хорошо сочетался в нем с темпераментом аргентинцев. Мацца окончил Университет Буэнос-Айреса и занялся практической медициной: сразу же по выпуске из alma mater он получил пост инспектора здравоохранения всей провинции Буэнос-Айрес. А когда началась Первая мировая война, аргентинская армия отправила его в Европу — изучать эпидемии в армии Германии и Австро-Венгрии. Насколько успешным было это изучение, не знаем и не скажем, но именно там произошла одна из самых важных встреч в жизни итало-аргентинца. В действующей армии командированный из Аргентины Мацца познакомился и подружился с командированным из Бразилии Шагашем, к тому времени уже овеянным славой. После войны, когда Мацца стал главой университетской больницы в Буэнос-Айресе, у него состоялась еще одна знаковая встреча во время очередной командировки во Францию — с знаменитым Шарлем Николем, получившим Нобелевскую премию за то, что он открыл вектор (животного-переносчика) брюшного тифа. Инициатива Шагаша и опыт Николя позволили Мацце провести в 1926 году исследования в Аргентине и подтвердить все выводы Шагаша уже на материале родной страны.
Нужно сказать, что на самом деле в Латинской Америке заболевание существовало за многие тысячи лет до того, как она стала Латинской. В 2004 году в журнале Proceedings of National Academy of Science появилась статья с результатами исследований 283 мумифицированных тел, найденных на территории северной части Чили и южной части Перу. Некоторым из этих мумий было не менее 9000 лет. Проведенная полимеразная цепная реакция на кусочек из 300 «букв генетического кода» — характерной для трепаносомы Круза последовательности нуклеотидов — дала положительный результат для 115 останков. То есть 41 % древних жителей Южной Америки болели болезнью Шагаса. Точнее — были инфицированы ее возбудителем — от чего умерли эти люди, вряд ли узнает даже опытный патологоанатом (по крайней мере, во всех случаях).
Конечно, мы не можем сказать, как протекала болезнь у этих несчастных (а может быть, и счастливых, кто знает?) людей. Но, исходя из этой и других находок, палеопаразитологи делают вывод, что болезнь Шагаса появилась именно здесь, в Андах: когда примерно чуть более девяти тысяч лет назад люди причудливой культуры Чинчорро, авторы древнейших мумий в истории человечества, осели в Перу и на севере Чили, они встретились с трепаносомой Круза, и та нашла себе новых хозяев.
И судя по всему, нам известен минимум один клинический случай болезни еще до открытия этого заболевания: двадцатишестилетний европеец участвовал в кругосветном плавании и записал в своем дневнике 25 марта 1835 года: «Этой ночью я пережил атаку (иначе и не скажешь) Бенчуки (вид рода Reduvius [сейчас этот род клопов-хищников из семейства Reduviidae называется Zelus. — Прим. авт.]), великого черного клопа пампасов. Это самое отвратительное ощущение — чувствовать, как мягкие бескрылые насекомые в дюйм длиной ползают по твоему телу. Перед тем, как насосаться крови они довольно тонкие, но после того, как они напьются, они разбухают от крови и их легко раздавить. Я находил их в северной части Чили и Перу. В Икике я поймал одного "пустого". Когда его помещали на столе, он, даже будучи в окружении людей смело атаковал подставленный палец, если ему позволить. Боли от укуса не было — и всего за десять минут клоп раздувался из палочки в шарообразную форму».
Наверное, по естественно-испытательскому тону дневника и по географическим маркерам вы уже догадались и о судне, на котором вел этот человек свои записи, и о том, кем он был. Да, вы правы, судя по всему, в Европу болезнь Шагаса на корабле «Бигль» привез Чарльз Дарвин. По крайней мере, неврологические и гастроэнтерологические симптомы, характерные для болезни Шагаса, создатель теории эволюции испытывал потом всю жизнь.
Конечно, возникает вопрос — неужели до Шагаша никто из врачей не замечал симптомов такой распространенной болезни? Конечно же замечали. Как минимум в двух книгах португальских медиков XVIII века мы можем встретить описания схожих заболеваний — в книге 1707 года, изданной врачом Диасом Пиментой (1661–1715) и — самое четкое описание — в труде врача Луиша Гомеша Феррейры (1686–1764). Описывал некоторые симптомы в 1842 году и датский врач Теодоро Ланггаард (1813–1884), эмигрировавший в Бразилию. Но только в конце XIX — начале XX века медицина дошла до понимания сути болезней, и стал возможен уникальный подвиг Шагаша.
Что же собой представляет эта болезнь сейчас? Можно ли считать «шагаса» побежденным?
Увы, еще далеко нет. В среднем в мире болезнью Шагаса болеет от 6 до 7 миллионов человек. В основном — в Мексике, Центральной и Южной Америке. Есть более точные данные: в 2017 году в авторитетнейшем медицинском журнале Lancet опубликовали отчет по 310 типам болезней и травм: Global Burden of Disease Study 2015. Так вот, на тот самый 2015 год «шагасом» болели 6,6 миллионов человек и умерли 8000.
Удивительно, но при таких масштабах ВОЗ все равно включает это заболевание в список 13 самых «заброшенных» тропических недугов. Действительно, внимания «шагасу» уделяется мало. А ведь заболеть им — сомнительное удовольствие.
Первая стадия болезни проходит бессимптомно или почти без симптомов: ну зудит укус или чешется, ну распухли лимфоузлы — подумаешь! Иногда встречается шагома — припухлость на месте укуса, которая превращается в узелок. Впрочем, бывает острая фаза и с симптомами — головная боль, понос, жар, мышечные боли. Самый характерный симптом — это симптом, описанный аргентинским врачом Сесилио Феликсом Романьи (1899–1997), который изучал тропические болезни в Аргентине в 1930–1960 годах. Он заметил, что у заболевших болезнью Шагаса часто случается воспалительный отек века — одного или сразу двух. Это возникает, когда трепаносома выходит через коньюктиву.
В принципе, если повезет, и вы вошли в число 60–70 % счастливчиков, то через два-три месяца болезнь перейдет в хроническую бессимптомную фазу. А если нет — то симптомы будут развиваться медленно, десятилетиями. Но в итоге это приводит к неврологическим симптомам, увеличению желудочков сердца (около 30 % заболевших, и в конце концов дело доходит до сердечной недостаточности), к увеличению толстой кишки (10 % заболевших).
Вакцины от заболевания до сих пор нет, антибиотики от паразита предсказуемо не помогают. Поэтому прибегают к антипаразитической химиотерапии. Раньше основным препаратом был нифуртимокс, который применяется и при сонной болезни. Но этот препарат сам достаточно ядовит и приводит к сильным побочным эффектам: потеря веса, головная боль, сильная боль в животе… Приятного мало, поэтому сейчас к нифуртимоксу прибегают тогда, когда не помогает бензиндазол — препарат нового поколения с умеренными побочными эффектами. Сейчас именно бензиндазол стал так называемым препаратом первой линии в борьбе с болезнью Шагаса. Но увы — даже все вместе взятые лекарства достаточно эффективны только в ранней (острой) стадии болезни — детей медикаменты вылечивают в 90 % случаев, взрослых — в 60–85 %. В случае хронической стадии все хуже: препараты более-менее помогают только детям до 12 лет. Впрочем, взрослым тоже можно давать бензиндазол — он хотя бы снизит вероятность сердечной недостаточности.
Поэтому если вы отправляетесь в Южную Америку, будьте внимательны с местными жуками — они не так безобидны, как могут показаться на первый взгляд. Чарльз Дарвин подтвердит.
Chagas C (1909a). «Neue Trypanosomen». Vorläufige Mitteilung. Arch. Schiff. Tropenhyg. 13: 120–122.
Chagas C (1909b). «Nova tripanozomiase humana: Estudos sobre a morfolojia e o ciclo evolutivo do Schizotrypanum cruzi n. gen., n. sp., ajente etiolojico de nova entidade morbida do homem». Mem Inst Oswaldo Cruz. 1 (2): 159. doi:10.1590/S0074-02761909000200008.
Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015.
GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators.
Lancet. 2016 Oct 8; 388(10053): 1545–1602.
doi: 10.1016/S0140-6736(16)31678-6.
Синдром Лея
В сентябре 2016 года научный журнал Fertility and Sterility рассказал миру удивительную историю: в апреле родился ребенок по имени Абрахим Хасан (Abrahim Hassan), который стал первым в мире ребенком от трех родителей. Уникальная методика медицинского вмешательства позволила малышу избежать редкого генетического поражения центральной нервной системы — синдрома Лея, или подострой некротизирующей энцефаломиопатии. Но откуда взялось это заболевание, что оно значит и почему получило именно такое название? И какое отношение к этому имеет Джеймс Бонд? Обо всем мы подробно расскажем в этой главе.
Синдром Лея (или Ли, как иногда пишут фамилию Leigh в России) с точки зрения полного выздоровления неизлечим. Это заболевание вызывается мутациями не в «главном» геноме в ядре клетки, а в ДНК митохондрий и поражает и мозг, и мышцы. Дети, рождающиеся с ним, нечасто доживают до совершеннолетия и без специфической