Долфин описывает почти те же самые картины заболевания, какие до него нарисовал Иллис: во-первых, чувствительность к солнечному свету, чье незначительное действие способно вызвать серьезное обезображивание. Во-вторых, по этой причине избегание солнечного света и ведение какого бы то ни было образа жизни только ночью. Долфин также считал, что поскольку в настоящее время порфирию можно лечить инъекциями продуктов крови, то столетия назад больные, возможно, стремились вылечиться, употребляя кровь внутрь. Ну и, наконец, что? Чеснок! Он, по мнению биохимика, содержит химическое вещество, которое усугубляет симптомы порфирии, заставляя страдальцев избегать его (кого-то напоминает?). Непонятно при таком раскладе только одно: откуда взялась боязнь серебра и осиновых кольев? Автор явно чего-то недоговаривает…
На самом деле при некоторых правильных умозаключениях ошибался Долфин тоже достаточно. Да, солнце «токсично» для порфириков, но не настолько, чтобы за пару минут сделать из кожи, даже тонкой, кровоточащую рану. Есть некоторые формы болезни, для которых характерна немедленная фоточувствительность, однако она проявляется жжением и неприятными ощущениями на коже как минимум через 30 минут солнечных ванн. К тому же пероральное вливание в себя даже литров крови не приведет к какому-либо значительному положительному результату, так как после агрессивной среды желудка от гемоглобина остаются разве что «рожки да ножки» — лишь один гем. Да, он способен «пережить» пищеварение и поглотиться клетками кишечника, но…
Плюс теория была отвергнута несколькими профессиональными историками и исследователями фольклора. Они указывали на неточные описания характеристик оригинальных оборотней и вампиров из легенд и попытку притянуть симптомы болезни «за уши». Ну и резонно замечали, что подобные сравнения потенциально стигматизируют и без того страдающих людей.
Кажется, финальную точку в этом щепетильном вопросе и в окончательном разрушении мифа ставит Энн Кокс в работе, опубликованной в 1995 году в Postgraduate Medical Journal. Там она объясняет:
«Поскольку считалось, что фольклорический вампир может свободно передвигаться в дневное время, в отличие от варианта XX века, врожденная эритропоэтическая порфирия не может так легко объяснить фольклорного вампира, но может быть прекрасным объяснением вампира современного видения. Кроме того, фольклорный вампир, когда его раскапывали, всегда описывался как выглядящий вполне здоровым ("как это было в жизни"), в то время как из-за уродовавших аспектов болезни страдальцы не прошли бы тест эксгумации. Лица с врожденной эритропоэтической порфирией также не жаждут крови. Фермент (гематин), необходимый для облегчения симптомов, не всасывается при приеме внутрь, поэтому кровь не оказывает благотворного влияния на страдающего. Наконец, самое главное — это тот факт, что отчеты о вампирах были очень распространены в XVIII веке, а врожденная эритропоэтическая порфирия является чрезвычайно редким заболеванием с редчайшими описанными проявлениями, что делает ее маловероятным объяснением фольклорного вампира».
Стоит развеять еще один миф насчет легендарного Влада III Цепеша, он же Дракула. Многочисленными таинственными историями окутаны земли маленького уголка Восточной Европы — бедной Трансильвании, которую со времен падения Римской империи терзали амбициозные средневековые правители. Сейчас эта территория принадлежит Румынии, но в XV веке там было очень неспокойно — тогда она находилась в ведении Венгерского королевства и то и дело подвергалась нападкам как со стороны турков, так и со стороны молдаван.
Действительно, примерно до 1436 года Влад, еще будучи подростком, жил вместе с семьей в трансильванском городке Сигишоаре, который сохранился и по сей день. Нет, он не был правителем Трансильвании, но два раза становился господарем Валахии (сейчас также территория Румынии на юге, между Карпатами и Дунаем). Прозвище «Дракула», точнее, «Дракул» он унаследовал от своего отца, Влада II, который в 1431 году стал рыцарем ордена Дракона. Впоследствии же сам прибавил к нему окончание «а». А вот «Цепешем» Влада стали называть только после смерти, и то по описаниям обиженных и оскорбленных турок, которые именовали его «Kazıklı» от турецкого слова «kazık» или «кол». По-румынски это звучало как «țeapă» и означало то же самое.
Несложно догадаться, что такое прозвище Дракула получил потому, что любил казнить своих врагов, сажая их на колья, а особенно доставалось именно туркам. Ведь повод ненавидеть их у Влада III был, и немалый. Во-первых, они постоянно покушались на вверенные ему земли. Во-вторых, его родной младший брат, с которым он некоторое время прожил в Турции во время отцовского политического договора, подвергся сексуальным домогательствам (больная тема) со стороны наследника турецкого престола Мехмеда, возглавившего страну впоследствии и оставившего брата при себе.
Но и это еще можно стерпеть, если бы не «в-третьих» — когда Османская империя в очередной раз начала «нагнетать» и пошла со 120-тысячным войском на Европу, все ограничилось Валахией и бесстрашием Дракулы, да так бы успешно (с точки зрения Европы, конечно) и завершилось бы, если бы не родной брат Влада III. Он сделал вид, что вернулся на путь праведный, выведал, где в тылу армии брата скрывались беззащитные жители, затем сбежал обратно к султану и сдал «родину» на одном дыхании, получив взамен от султана обещание стать «государем» этих земель. Что, в общем, и было сделано. В итоге еле спасшегося в Венгрии Дракулу еще и обвинили в предательстве и сговоре с турками, за что упекли за решетку на 12 лет.
Да, Влад III слыл не слишком уравновешенным человеком, легко срывающимся в гнев и порой очень жестоким. Однако назвать его совсем несправедливым все же нельзя, тем более о многих его хороших делах говорится и в древнерусском «Сказании о Дракуле воеводе», которое появилось в середине 1480-х годов, предположительно из-под пера русского посла Федора Курицына, гостившего ранее при дворе венгерского короля с официальным визитом. Многие историки склонны доверять ей больше, нежели злой и обличающей поэме мейстерзингера (попросту — певца третьего сословия) Михаэля Бехайма «О злодее…».
И самое главное — нет, Дракула не болел порфирией и вообще не занимался ничем таким «странным», а прототипом знаменитого романа Брэма Стокера стал только потому, что его автор в 1890 году в Лондоне после одного из спектаклей отлично провел время за ужином с востоковедом Арминием Вамбери из Будапештского университета и услышал от него впечатляющую историю про жизнь и судьбу восточноевропейского воина и правителя. И, конечно же, умело вплел некоторые детали его биографии в образ героя книги.
Если же говорить о человеке, который впервые описал заболевание подробно (не Гиппократ, хотя он был раньше) и, даже более — пришел к пониманию механизмов того, почему оно развивается, то нужно устремить свой взгляд в 1871 год (к слову, именно в то время молодой Гентингтон активно собирал информацию о своих хореических пациентах). Персоной, познакомившей мир с порфириями, стал Эрнст Феликс Иммануэль Гоппе-Зейлер — немецкий врач, физиолог, химик и, на минуточку, основатель принципов современной биохимии и молекулярной биологии.
Порой удивляешься тому, насколько тесен был научный мир XVIII–XIX веков. Все всех знали, многие общались, еще больше — числились учителями одних или учениками других. Так и Гоппе-Зейлер. Как подобает будущему крупному ученому, он изучал медицину сразу в нескольких местах: Галльском, Лейпцигском, Берлинском, Пражском и Венском университетах. В Берлине он в 1850 году получил звание доктора, поработал 4 года у знаменитого Рудольфа Вирхова, побывал на должности профессора прикладной химии Тюбингенского университета и завершил свой жизненный путь в качестве профессора физиологической химии в Страсбурге.
За свою довольно долгую карьеру Гоппе-Зейлер успел сделать очень многое как для чистой науки, так и для ее организации, продвижения. В первую очередь заслуга его в том, что он обнаружил один из пигментов крови и открыл его обратимое окисление, благодаря которому тот может выполнять в организме роль переносчика кислорода. Ученый дал ему имя «гемоглобин». Кроме того, ему удалось даже выделить вещество в кристаллической форме и доказать, что оно содержит железо. В связи с этим он изучал и всяческие нарушения метаболизма гемоглобина, которые объединил под единым термином «порфирии» в статье «Das Hämatin».
Его другие многочисленные исследования включают изучение гноя, желчи, молока, мочи и прочих биологических субстратов. Он провел расширенный анализ эмали зубов, доказав ее родство со скальными апатитами и сходство с зубами ископаемых и живых животных. Во время своего пребывания в Берлине он опубликовал ряд трактатов о составе транссудатов (отечных жидкостей), а затем сравнивал их возможные составы. Он продемонстрировал присутствие мыльной основы в крови и лимфе, которое в то время обычно отрицалось, а также попытался расшифровать, почему в моче появлялось специфическое вещество — индикан, истинное значение которого (активность гниения белков в кишечнике) раскрыл лишь его ученик Бауманн. Хитозан — продукт разложения хитина — это тоже дело его научной мысли.
Каков учитель — такие и ученики. В 1869 году ученик Гоппер-Зейлера, молодой швейцарский врач Иоганн Фридрих Мишер, работая в лаборатории средневекового замка в Тюбингене, обнаружил в ядре клетки нуклеиновые кислоты, которые назвал нуклеином — по образу и подобию места, в котором он их нашел — «nuсleus». К числу прославленных учеников Гоппер-Зейлера также можно отнести и нобелевского лауреата 1910 года Альбрехта Косселя, исследователя белков и нуклеиновых кислот.
Стоит несколько слов сказать и об еще одной знаменитой жертве порфирии, которой стал не просто один человек, а целый род. Для этого мы перенесемся во времена создания Соединенного Королевства Великобритании и Северной Ирландии.