Клиническая картина проказы разнообразна, но все разнообразие варьирует между двумя пограничными типами.
Первый – туберкулоидная проказа, которая начинается с появления пятна неокрашенной кожи, в котором она теряет чувствительность – дальше пятно увеличивается, становится валикообразным с рисунком в форме кольца или спирали, центр которого западает и атрофируется, исчезают потовые железы и волосы.
Второй – лепроматозная проказа. Она сопровождается разными достаточно симметричными относительно средней линии тела поражениями кожи – наростами, лепромами (узлами), бляшками, папулами и так далее. Выпадает наружная треть бровей, на поздних стадиях искажаются черты лица («львиное лицо»), биопсия кожи показывает дифузное гранулематозное воспаление.
Эта болезнь имеет много имен. Проказа, лепра, болезнь Хансена, болезнь святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть… Проказа – болезнь, оставившая след и в Библии (но это не точно) и в творчестве братьев Стругацких (помните «Гадкие лебеди»?). И, пожалуй, единственная из болезней, известная с древности, но при этом в одном из своих имен сохранившая имя норвежского ученого XIX века.
К слову о Библии. То, что в современных текстах называют проказой, вероятно, чаще всего было каким-то другим заболеванием, поскольку то, что именовалось на иврите «цараат» имело более короткий инкубационный период. Но тем не менее, после опубликованной в 2005 году статьи большого коллектива исследователей в основном из Пастеровского института в Science, основанной на генетических изысканиях, стало понятнее, где проказа возникла и как она распространялась. Согласно составленной карте, вероятнее всего, заболевание возникло или в Африке, или в Юго-Восточной Азии, после чего распространилось с торговыми путями в Европу, а затем из Европы и Африки – и в обе Америки, в основном – из-за работорговли.
Как мы уже сказали, то, что названо в Библии проказой, вероятнее всего, проказой не было. Тем более что сравнение с текстами Талмуда показывает, что «цараат» могло означать вообще ритуальную нечистоту, не только на коже человека, но и на одежде, и в жилище. Но именно это слово в переводе Семидесяти толковников (Септуагинте) переводится как Λέπρα (что, к слову, означает вообще любую болезнь, приводящую к струпьям на коже). По мнению исследователей, первое описание истинной проказы в литературе мы имеем в IV веке до нашей эры, после возвращения войск Александра Македонского из Индии, где это заболевание существовало весьма давно.
Ну а первое серьезное научное описание проказы мы имеем в Китае – в трактате Фэн Чжэнь Ши, созданном в эпоху Сражающихся царств между 266 и 246 годами до нашей эры. Это самый ранний китайский текст, в котором упоминаются симптомы проказы (которые именуются словом «ли», неким общим термином для кожных болезней). Более того, там упоминается разрушение проказой носовой перегородки – за пределами Китая это наблюдение сделает лишь через 12 с половиной веков Авиценна.
Наибольшую известность проказа получила в Средневековой Европе благодаря, как это сейчас говорят, противоэпидемическим мероприятиям. Больной проказой изолировался от мира и помечался колокольчиком. Но вообще, сейчас считается, что больной проказой в XII–XIII веках не столько считался проклятым или изгоем – в те времена лепру в основном приносили из крестовых походов да из паломничеств. Как пишут, произошел «ребрендинг» заболевания, которое стало считаться «болезнью праведников». Прокаженные получили право просить милостыню, и колокольчик информировал людей, привлекая их подавать больному.
Именно тогда появились лепрозории – в начале XIII века их было около 19000, и поначалу в них охотно шли, поскольку там больным действительно помогали. В XII–XIII веках в Европе существовал особый обряд «похорон» прокаженного – но скорее все-таки в том же смысле, в котором «умирали» для мира монахи (тем более, что многие колонии прокаженных в Европе управлялись по монастырскому образцу). Более того, знаменитый военно-госпитальерский рыцарский орден Лазаря тоже был основан в 1098 году на основе больницы для прокаженных в Палестине прокаженными же рыцарями (к слову, этому ордену, который взял на себя заботы о больных, а, значит, и проказе, мы обязаны словом «лазарет»).
Более того, один из королей XII века, а именно король Иерусалима Балдуин IV тоже страдал этим заболеванием, войдя в историю как Балдуин Прокаженный. Да-да, именно он – один из главных героев эпоса Ридли Скотта «Царство небесное». Правда, железная маска, которую носил герой Эдварда Нортона в фильме – целиком на совести автора сценария, обчитавшегося Дюма. Не было такого в реальности, не было.
Судя по всему, именно микобактерии проказы выпала сомнительная честь стать первым болезнетворным микробом, открытым человечеством. А вот бесспорная (хоть и оспариваемая какое-то время) честь сделать это открытие принадлежит норвежскому ученому Герхарду Хенрику Армауэру Хансену.
Герхард Хансен родился в норвежском Бергене, а учился в Христиании – ныне Осло.
В то время в медицине противоборствовали две, говоря современным языком, парадигмы. Первая – это возникновение болезней из-за неких «внешних» условий – «миазмов», социальных условий, еще чего-то. Вторая – начинавшаяся еще со времен Фракасторо (см. главу про сифилис) парадигма о неких живых частицах, которые переносят заболевания. В то же время проказа считалась скорее наследственным заболеванием: в одних семьях ею заболевали, в других – нет. А еще в то время в Норвегии была едва ли не самая продвинутая в Европе эпидемиологическая медицина.
И вот Хансен сумел сопоставить эпидемиологические данные по проказе, которые накопились в Норвегии – и понял, что без инфекционного агента тут не обошлось. Особенно важным оказался факт, что в тех регионах Норвегии, где организовывали лепрозории и изолировали больных проказой, количество новых случаев проказы заметно сокращалось. Также он скрупулезно описывал случаи, когда люди переезжали из «непрокаженных» областей в «прокаженные», и после этого заболевали, при этом документально были подтверждены контакты с больными. Описывал подробно, вплоть до имен: «Олине, урожденная в Сунельвене, где никогда не было проказы, переехала в Сомбрефьорд, где имела множественные контакты с прокаженными. Другой Петер Йенсен, из Страуда, где тоже не было проказы. <…> Он заботился о своем шурине, Петере Риксхейме, умирающем от проказы, а также хоронил его – и тоже скоро сделался прокаженным».
Хансен начал искать. Сначала он пытался обнаружить бактерии проказы в крови, а затем занялся исследованием нетронутых узелков на коже прокаженного. И вот 28 февраля 1873 года он пишет: «В каждом таком лепроидном наросте, экстирпированном [ «выдранном с корнем», то есть вырезанном с куском здоровой ткани, – прим. авт. ] у живого больного, я обнаружил некоторое количество их – палочковидных телец, очень напоминающих бактерии, расположенные не в клетках, но рядом с ними. <…> Хотя невозможно найти какие-то различия между этими тельцами и бактериями, я не рискну заявить о том, что они на самом деле идентичны».
Успех? Открытие первого в истории возбудителя болезни? Не совсем так.
Напомним, что уже в 1840 году Якоб Генле сформулировал принципы доказательства того, что болезнь возбуждают микроорганизмы (напомним, что тогда еще ни один возбудитель не был открыт).
1. Микроорганизм постоянно встречается в организме больных людей (или животных) и отсутствует у здоровых.
2. Микроорганизм должен быть изолирован от больного человека (или животного) и его штамм должен быть выращен в чистой культуре.
3. При заражении чистой культурой микроорганизма здоровый человек (или животное) заболевает.
И у Хансена по этой триаде не получалось ничего, даже с первым пунктом: бактерия находилась только у пациентов с лепроматозной формой проказы – и никак не удавалось ее «выловить» у пациентов с туберкулоидной (только позже, почти через 10 лет Хансену это удастся). Вырастить штамм бактерии проказы не удастся еще почти век. Хансен и его коллеги пытались заразить здорового человека инокуляцией в рану вещества из нароста больного (руководитель исследовательского центра в Бергене, где работал Хансен и по совместительству, отец его первой супруги, Даниель Корнелиус Даниельсен даже пытался заразить себя сам) – тщетно. Тогда Хансен в отчаянии попытался заразить лепрой больного туберкулоидной формой – ничего, кроме обвинения в том, что он проводил эксперименты над больным без «информированного согласия» – но обошлось.
Добавились и другие беды – скончалась от туберкулеза жена, с которой в браке они не прожили и года. А тут еще двое коллег, которые приезжали в лабораторию, и которым он показал свои результаты, объявили о собственном «открытии». Среди них был знаменитый Альберт Нейссер, первооткрыватель возбудителя гонореи. В отличие от Хансена, он нашел хороший способ окраски бактерий проказы, чем и воспользовался. Тем не менее Хансен не стушевался, бросился в огонь научной борьбы и отстоял свой приоритет, одновременно продолжая развивать противолепрозные методы в организации здравоохранения. Которые, кстати, принесли свои плоды: от 1800 случаев проказы в 1875 году в Норвении дело пришло к 575 случаям в 1901 году. Результат – окончательно признанный и увековеченный на Международном конгрессе по лепре в Бергене в 1909 году.
Хансен мог получить и более серьезное признание: в 1903, 1908 и 1911 годах его номинировали на Нобелевскую премию по физиологии или медицине, но не сложилось: в те годы премии «за микробы» давали часто, и вообще конкуренция среди претендентов-медиков была самая высокая. Вот смотрите, возьмем, например, 1908 год. Номинаций по физике – 24, по химии – 34, а по физиологии или медицине – 121 номинация. Но, согласитесь, дать свое имя известной с древности болезни – тоже неплохо для микробиолога.