В это же самое время доктор Роберт Близзард, детский эндокринолог, участвовавший во многих ранних экспериментах с гормоном роста, собирал гипофизы для пациентов госпиталя Джонса Хопкинса, предлагая патологоанатомам по два доллара США за штуку. Балабаны патологоанатомам не платили[13].
ВРАЧИ ИЗ НАЦИОНАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ГИПОФИЗАМ ВЫПУСКАЛИ ГАЗЕТУ, В КОТОРОЙ ПРИЗЫВАЛИ ВСЕХ, У КОГО ЕСТЬ ДОСТУП К МЕРТВОМУ МОЗГУ, ПОЖЕРТВОВАТЬ ГИПОФИЗ НА БЛАГОЕ ДЕЛО.
Конкуренция между клиницистами за долю «гипофизного рынка» приняла весьма уродливые формы. Некоторые врачи предлагали патологоанатомам больше денег в надежде получить больше гипофизов. Доктор Близзард беспокоился, что такими темпами возникнет черный рынок, на котором лишь самые настойчивые или богатые родители смогут получить лечение для своих детей. В 1963 году он организовал собрание крупнейших сборщиков гипофизов, на котором также присутствовали ученые и несколько родителей низкорослых детей – в том числе Балабаны.
Доктор Близзард предложил всем объединить ресурсы и делиться ими. Крупнейшие сборщики гипофизов беспокоились, что централизация сборки приведет к уменьшению их запасов, так что доктор Близзард предложил следующее решение: никто не будет получать меньше гипофизов, чем получали до сделки. Организация, открывшаяся в 1963 году под патронажем Национального института здравоохранения, назвала себя Национальным агентством по гипофизам. Сначала его штаб-квартира располагалась в госпитале Джонса Хопкинса, где работал доктор Близзард, а затем переместилась в Мэрилендский университет, под руководство доктора Сальваторе Раити.
Поскольку Национальный институт здравоохранения финансирует эксперименты, а не лечение, любой получатель гипофизов через Национальное агентство по гипофизам должен был быть участником научного исследования. Лечение считалось жизненно важным, поэтому никому в исследовании не давали плацебо; участие в исследовании просто означало, что за вами тщательно следили, а вашу медицинскую информацию держали в реестре, пусть и анонимно.
Врачи из Национального агентства по гипофизам сделали все возможное, чтобы придать публичности своему делу, а также не пустить тех, кто не принадлежит к числу участников агентства, на свою территорию[15]. Они заставили иностранных производителей лекарств собирать гипофизы за пределами США. Они выпускали газету, в которой призывали всех, у кого есть доступ к мертвому мозгу, пожертвовать гипофиз на благое дело. Они просили журналистов писать статьи о карликовости и необходимости гипофизов и пытались (хотя и неудачно) вписать сюжеты о гипопитуитаризме в телесериалы, например «Доктор Килдэр» и «Бен Кэйси». Они просили помощи у всех, кто обладал достаточными связями. У Фреда Малера, пилота Trans World Airlines, было двое детей с гипопитуитаризмом. (У других двоих, к счастью, его не было.) Малер согласился доставлять гипофизы бесплатно, перевозя их в своей кабине пилота. Он основал организацию «Пилоты для гипофизов», с которой сотрудничали 600 врачей и 50 пилотов. В 1968 году на собрании Колледжа американских патологоанатомов, где Малер получил специальную похвалу за свою работу, он сказал, что решил помочь агентству по гипофизам потому, что «иначе началась бы война по законам джунглей, в которой родители были бы готовы на что угодно, чтобы достать все необходимое для ребенка»[16].
Агентство также разработало определенные правила[17]. Например, они советовали прекращать гормональное лечение после того, как мальчики дорастали до 168 см, а девочки – до 161. Они опасались не передозировки или последствий от слишком длительного употребления гормонов, а того, что гормона просто не хватит на всех желающих, поэтому хотели дать возможность всем детям дорасти до более-менее нормального роста.
В это же время биотехнологические компании пытались разработать способ производства человеческого гормона роста с нуля, чтобы больше не ковыряться в трупах и обеспечить достаточные запасы. Но многие врачи настороженно относились к синтетическим веществам и считали гормон, полученный из мозга, естественным и более безопасным[18]. Действенность гормона зависела от партии. В первые годы врачи проверяли каждый образец, давая небольшое его количество крысе с удаленным гипофизом, после чего ждали несколько недель, чтобы увидеть, сработал ли он. Грубый способ, но тогда он был лучшим из доступных.
Несмотря на все призывы к лечению, несмотря на всеобщее возбуждение, несмотря на сенсационные газетные заголовки вроде «Мы можем покончить с карликовостью», не было вообще никакой гарантии, что гормон роста – даже 1 мг в день в течение 10 лет – будет работать[19]. Не было никаких экспериментов, где сравнивались люди, принимавшие лекарство и не принимавшие его. Некоторым детям лекарство, судя по всему, помогло: они сумели вырасти со 120 до 150 см или даже выше. На других же оно совершенно не подействовало. Так или иначе, невозможно было узнать, до какого бы роста дорос ребенок, не принимай он гормон роста.
Джефф Балабан получал три укола гормона роста в неделю с восьми до 17 лет. Он дорос до 160 см; родители считали, что ему помог гормон роста. Возможно, он сумел бы подрасти и без гормональной терапии. Джефф ненавидел все это лечение, в том числе и потому, что оно постоянно напоминало ему, что он не такой, как все. 8 июля 1971 года Джефф объявил, что с него хватит. Родители согласились, что он уже достаточно взрослый, чтобы понимать все последствия. Несмотря на то что их сын покинул программу, Балабаны продолжили работать с группами поддержки для родителей детей, страдавших карликовостью.
В течение какого-то времени сбор и распределение гормона роста, казалось, шли даже лучше, чем предполагалось. К 1977 году выделение гормона оказалось централизовано в лаборатории доктора Альберта Парлоу в Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе. Доктору Парлоу удавалось добывать из каждого гипофиза в семь раз больше гормона, чем всем остальным ученым до него. И, что еще важнее, доктор Парлоу – во времена, когда очищение гормонов только зарождалось, он был совсем молодым ученым, – считал, что благодаря своему опыту и тщательности работы, граничащей с одержимостью, получает самый чистый продукт.
Гипофизы со всей страны свозили в Лос-Анджелес, а чистое вещество из них потом развозили обратно по всей стране. Это была система, построенная на сложной координации родителей-добровольцев, педиатров, биохимиков и эндокринологов. На какой-то мимолетный миг показалось, что это лучший момент в истории всей американской медицины. Но потом данные показали, что это совсем не так.
РАДИОИММУННЫЙ АНАЛИЗ (МЕТОД)
ГЛАВНАЯ ФУНКЦИЯ
Способ количественного определения гормонов
Наименование гормона
РАДИОИММУННЫЙ АНАЛИЗ (МЕТОД)
Дата открытия 1960 год
Первооткрыватели
РОЗ АЛИН ЯЛОУ,
СОЛОМОН БЕРСОН
Глава девятаяИзмерить неизмеримое
В 1970-х годах примерно один из 4 тыс. детей страдал странным заболеванием: их головы были слишком большими, а шеи – слишком толстыми; кожа была чешуйчатой и сухой; языки – толстыми и дряблыми и нависали над подбородками, как увядшие цветы. Матери беспокоились, потому что их младенцы, несмотря на полноту, очень мало ели и стояли примерно с таким же успехом, как тряпичные куклы. Когда малыши подрастали, проявлялись новые пугающие симптомы: они не могли как следует говорить, едва доносили ложку до рта и с огромным трудом даже могли посмотреть кому-нибудь в глаза. Для обозначения таких детей врачи употребляли слово «кретины». Вскоре это слово перебралось в сленг, получив значение «дурак» или «идиот».
Как ни странно, лекарство от этого заболевания было известно уже около 100 лет. Врачи знали, что́ вызывает болезнь: недостаток тиреоидных гормонов. И они знали, как поднять уровень гормонов – с помощью препаратов щитовидной железы, дешевых и легкодоступных. Лекарства разгоняли метаболизм. Новорожденным можно было давать таблетки, которые растворялись в воде, молочной смеси или грудном молоке. Тем не менее дети все равно страдали, потому что болезнь можно было предотвратить только в том случае, если ее обнаруживали при рождении. А поскольку новорожденные дети выглядели здоровыми, у большинства из них заболевание обнаружить не удавалось. К тому времени, как врачи замечали характерные симптомы – часто они становились очевидными лишь примерно к шести месяцам, – было уже слишком поздно. Препараты щитовидной железы не могли восстановить уже нанесенные повреждения мозга.
В 1980-х годах, когда я училась на третьем курсе медицинского колледжа – когда мы наконец-то отправились на практику в больницу, чтобы учиться на настоящих пациентах, а не на картинках и описаниях из учебников, – наш профессор однажды привел на лекцию женщину, которую назвал больной кретинизмом. Ее пригласили – или, скорее, уговорили – провести час в тесном конференц-зале и пообщаться с нами. На вид она казалась моей ровесницей, в возрасте немного за 20; она была коренастой и круглолицей, с коротко стриженными темно-русыми волосами. Она была улыбчивой и робкой. Я не помню, о чем шел разговор, помню только, что всем было очень неловко. Она, похоже, ощущала себя особенной, словно ее пригласили как лектора-эксперта, которой в каком-то смысле она и являлась. Она пришла, чтобы научить нас: показать, что она стала такой, какая есть, потому что кто-то 20 лет назад совершил ошибку и не поставил своевременный диагноз, когда она родилась.
Сейчас мы о кретинизме слышим очень редко. Врачи уже не водят таких людей в качестве живых экспонатов для студентов-педиатров. Миллениалы, возможно, вообще не знают такого слова. Болезнь практически полностью искоренена – по крайней мере, в развитых странах. Этого успеха удалось добиться благодаря технологии, изобретенной малоизвестным, но очень важным ученым – женщиной из Бронкса, которая придумала, как измерить неизмеримое.