(соматотропный гормон,
соматотропин, СТГ)
Гормон передней доли гипофиза
ГЛАВНЫЕ ФУНКЦИИ
Усиливает синтез белка и способствует
усилению сгорания жира и увеличению
соотношения мышечной массы к жировой
Вызывает выраженное повышение уровня глюкозы в крови
Является одним из контрисулярных гормонов,
антагонистов инсулина по действию
на углеродный обмен
Наименование гормона ГОРМОН РОСТА
Дата открытия 1944 год
Первооткрыватели
ГЕРБЕРТ ЭВАНС,
ЧО ХАО ЛИ
Глава десятаяБолезни роста
Весной 1984 года 20-летний Джоуи Родригес летел из Калифорнии в Мэн в гости к бабушке и дедушке. Через несколько часов после взлета он встал и от резкого приступа головокружения едва не свалился. Мама дала ему конфету. Она решила, что у него опять упал сахар в крови. Беспокоиться, казалось, было не о чем.
У Джоуи было немало проблем со здоровьем. В раннем детстве ему диагностировали дефицит гормонов роста и щитовидной железы. Его инсулиновая система, поддерживающая баланс сахара в крови, не работала. В подростковом возрасте Джоуи получал инъекции всех трех гормонов (тиреоидных, гормона роста и инсулина). Вместо обычных трех раз в неделю Джоуи получил специальное разрешение от Национального агентства по гипофизам на ежедневные уколы гормона роста, потому что если он пропускал хоть один день курса гормона роста, начинались резкие перепады инсулина. (Гормон роста влияет не только на рост, но и на метаболизм сахара.) Иногда даже после получения назначенной дозировки всех гормонов его сахар в крови резко падал – и начинался приступ головокружения. Немного сахара помогало ему прийти в себя, так что его мать всегда носила с собой сладости[1].
В Мэне головокружения не отступили. Он плохо себя чувствовал несколько дней. Когда дедушка предложил ему прокатиться на моторной лодке, Джоуи ответил, что «ему кататься не надо, и так голова кружится»[2]. Поначалу его мать особенно не беспокоилась, но на пути домой ему стало хуже. Это уже было не просто головокружение: Джоуи казался другим, непохожим на себя. Он споткнулся, спускаясь с самолета. Ходил так, словно ему было трудно координировать движения своего худого тела. Он был похож на пьяного, хотя ничего не пил. Даже речь стала даваться с трудом. Он говорил так, словно к языку были привязаны маленькие гирьки.
Миссис Родригес тут же отвезла сына в Стэнфордский университет, чтобы проконсультироваться с врачами, наблюдавшими за уровнем его гормонов. Они не нашли ничего из ряда вон выходящего. Тогда она позвонила специалисту, который ухаживал за ним в детском возрасте. Доктор Рэймонд Хинц прописал Джоуи все его лекарства и больше 10 лет наблюдал за ним, пока Джоуи не вырос из педиатрической клиники. С медицинской точки зрения Хинц знал Джоуи лучше, чем кто-либо другой.
Когда доктор Хинц услышал страх в голосе миссис Родригес, которую считал весьма стойкой женщиной, он сказал ей немедленно везти Джоуи в кабинет экстренной помощи. Там он их и встретил. Все анализы крови, рентгеновские снимки и сканирования мозга показали нормальный результат, так что мать с сыном отправили домой. Но миссис Родригес не могла поверить, что ее сын, который постоянно падал при ходьбе и с трудом говорил, здоров. Каждый день ему становилось все хуже.
Она пошла на прием к неврологу. Джоуи доковылял до кабинета, держа ноги широко расставленными, словно боялся упасть, поставив их вместе. Изо рта у него текла слюна. Плечи сутулились. Голова покачивалась туда-сюда. Речь казалась непосильной нагрузкой на нижнюю челюсть. Хуже всего – его это, судя по всему, нисколько не беспокоило.
Совершенно сбитый с толку невролог положил Джоуи в больницу, а затем обсудил его случай на еженедельной конференции специалистов – от головокружения в самолете до когнитивного упадка. Врачи сделали несколько предположений, в том числе что он мог подхватить инфекцию в лесах штата Мэн. Но это не объясняло эпизод в самолете, который случился до прибытия в Мэн. Потом они задались вопросом, не развивается ли у юноши дегенеративное заболевание мозга, но не смогли решить, какое именно. Доктор Майкл Аминофф, молодой преподаватель – еще не профессор, – поднял руку. «Болезнь Крейтцфельдта – Якоба», – сказал он. Это редкая, смертельная болезнь мозга, которую для краткости называют БКЯ. Аминофф работал в электроэнцефалографической лаборатории и проводил сканирование мозга (ЭЭГ). Он увидел электрические изменения в мозге Джоуи и решил, что они очень похожи на те, которые наблюдаются у взрослых с БКЯ. Также он добавил, что Джоуи и в целом выглядит как больной БКЯ: страдает быстро прогрессирующей деменцией, у которой нет никаких других видимых причин.
Старшие врачи отмахнулись от его предположения. Во-первых, тогда молодые люди болезнью Крейтцфельдта – Якоба не болели; типичному пациенту было в среднем лет 80. Во-вторых, БКЯ начинается не с неловкости, а с деменции.
БКЯ невозможно диагностировать ни одним тестом или анализом. ЭЭГ – это возможное доказательство, на основании которого нельзя ставить точный диагноз. Единственный способ точно сказать, страдал ли пациент этим заболеванием, – осмотр мозга при вскрытии. Патологоанатомы легко определяют характерный признак заболевания: губчатый, «дырявый» мозг.
Когда Аминофф – сейчас он невролог и директор Клиники болезни Паркинсона и расстройств движения Калифорнийского университета в Сан-Франциско – прочитал о Джоуи, он задал себе вопрос, не был ли гормон роста, который давали Джоуи, чем-либо заражен. Он сказал, что нужно проверить доноров, т. е. найти трупы, чьи гипофизы взяли для извлечения гормона роста, и проверить, не было ли у них болезни мозга. Старшие врачи не обратили внимания и на этот совет. От его слов отмахнулись как от наивного предположения слишком энергичного, неопытного новичка.
Через шесть месяцев после того полета в Мэн Джоуи умер, так и не дожив до 21-го дня рождения. Вскрытие показало, что его мозг действительно был губчатый и «дырявый». Очевидно, он умер от болезни Крейтцфельдта – Якоба. Через несколько лет БКЯ Джоуи – и сотен других детей – связали с загрязненным гормоном роста.
История гормона роста – это пример того, как в медицинском открытии все может пойти и правильно, и неправильно. Мы видим в ней изобретательность ученых, гордыню врачей и отчаянную целеустремленность родителей. Самым большим страхом было, что терапия не сработает и не поможет детям вырасти. Трагическая реальность загрязнения проявилась лишь через много лет.
Вначале все работали вместе. Родители 1960-х годов были детьми в 1940-х годах, когда появились антибиотики, которые превозносили как возможность навсегда избавиться от инфекционных болезней. Они были подростками в 1950-х годах, когда люди вставали в очереди на прививку от полиомиелита, которая, как уверяли врачи, навсегда сотрет это заболевание с лица земли. Они были не такими скептиками, как мы сейчас, и не боялись скрытых токсинов. Они верили в медицинскую науку. Они верили в добро, которое она несла.
А еще они были активистами. Они устраивали демонстрации против войн, за гражданские права, против сегрегации. У них был настрой «мы сможем это сделать»: они требовали лекарств, доступ к которым, как им казалось, был их неотъемлемым правом. Они были обеспокоены, но оптимистичны; отчаянны, но организованы. Тот самый оптимизм, который заставил Барбару Балабан собирать гипофизы, сделал ее слепой к потенциальным побочным эффектам.
ИСТОРИЯ ЭНДОКРИНОЛОГИИ – ЭТО ИЗОБРЕТАТЕЛЬНОСТЬ УЧЕНЫХ, ГОРДЫНЯ ВРАЧЕЙ И ОТЧАЯННАЯ ЦЕЛЕУСТРЕМЛЕННОСТЬ РОДИТЕЛЕЙ ОДНОВРЕМЕННО.
Сага о гормоне роста – это история о клиницистах, которые были так же возбуждены громкими заголовками о гормонах. Они с таким же нетерпением, как и родители, стремились помочь юным пациентам почувствовать себя лучше. Именно они были на переднем фронте науки, назначая вакцины и антибиотики, так что с не меньшим, а то и бо́льшим энтузиазмом относились к любым новым достижениям медицины. Многие старые врачи видели, как резко сокращается материнская смертность при родах и как продлевается жизнь пациентов благодаря чудесам современной науки.
Но это история не только о наивных родителях и смелых врачах. Как выразился один эндокринолог годы спустя, лучше всего мы видим все через ретроспектоскоп. Иными словами, оглянуться назад и увидеть виновника всегда просто, но вот в тумане путешествия улики – и даже предупреждения – часто кажутся случайными, незначительными «сорняками» в лесу.
Когда после смерти Джоуи выяснилось, что у него была болезнь Крейтцфельдта – Якоба, Рэй Хинц, его педиатр, запаниковал: БКЯ – редкая болезнь; она ежегодно поражает примерно одного человека из 1 млн. Существует немало болезней, похожих на БКЯ: коровье бешенство у британских коров, почесуха овец, куру у племени в Папуа – Новой Гвинее, и это далеко не весь список. Врачи записывают их все в одну категорию – трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (ТСЭ). Из самого названия уже ясно, что мы знаем об этих болезнях, а что не знаем: они заразны, создают губчатые отверстия и поражают мозг.
Хинц вспомнил, что на эндокринологической конференции два года тому назад кто-то что-то сказал о вероятности попадания зараженной мозговой ткани в препараты гормона роста. Тогда это казалось маловероятной, гипотетической ситуацией. А теперь, похоже, это стало суровой реальностью. 25 февраля 1985 года Хинц написал письмо в Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), Национальный институт здравоохранения и Национальное агентство по гипофизам, в котором изложил свои опасения. Администрация Национального института здравоохранения, в свою очередь, связалась с педиатрами-эндокринологами и призвала их проверить своих бывших пациентов, которым они давали гормон роста. Ученые хотели узнать, что означает это открытие Хинца: просто случайное совпадение или же непосредственную связь.