й (лихорадки). Реакция оседания эритроцитов всегда заметно ускоряется. Возникновению обострений всегда способствуют климатические факторы и сезонность (весна, осень), беременность и роды, оперативные вмешательства и нерациональная терапия, прием йодистого калия.
Туберкулоидный тип. Впервые данный вид описан Ядассоном в 1898 г. Он отличается более легким и благоприятным течением, поражаются обычно кожные покровы и периферические нервы. Выявить микобактерии в очагах поражения представляет трудности, а вот в соскобе слизистой оболочки носа они обычно отсутствуют. Клинической картиной туберкулоидного типа является появление на коже единичных различных по своим очертаниям и величине эритематозных пятен, папулезных элементов, которые являются основными признаками заболевания. По размерам папулы обычно мелкие, плоские, по цвету они красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию и формированию бляшек с резко очерченным, валикообразно приподнятым округлым или полициклическим краем, с небольшим шелушением. Величина бляшек весьма разнообразна, они могут быть одиночными или множественными, отмечается тенденция к периферическому росту. Состоят бляшки из бугорковых элементов округлой или полигональной формы. Излюбленным местом расположения высыпаний являются лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина и ягодицы. Со временем центральная часть бляшки атрофируется, краснеет, начинает шелушиться, а по ее краю сохраняется эритематозная кайма шириной до 2–3 см и более. Таким образом, все поражения принимают вид кольца, иногда неполного, или различных фигур. На месте рассосавшихся высыпаний остаются гипопигментации, атрофии кожи. В местах поражения высыпаний возникают нарушения сало– и потоотделения, пушковые волосы выпадают. Так как поражения периферических нервных стволов и кожных веточек начинают формироваться на ранних стадиях заболевания, то вазомоторные нарушения формируются очень рано (до кожных проявлений). Наблюдаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности, которые могут локализоваться за пределами кожных высыпаний (за исключением тактильной чувствительности). Наиболее часто поражаются локтевой, лучевой и малоберцовый нервы, проявлениями чего является их диффузное или четкообразное утолщение и болезненность. Все это постепенно приводит к формированию парезов, параличей, контрактур пальцев, атрофии мелких мышц, кожи, ногтей, мутации кистей и стоп (тюленья лапа, свисающая кисть, обезьянья лапа, падающая стопа и др.). Снижаются сухожильные рефлексы. Вариантом туберкулоидной лепры является так называемый люпоидный туберкулоид, состоящий из нескольких бугорков, чрезвычайно сходных с элементами туберкулезной волчанки, от которой они отличаются выраженной анестезией. И здесь могут быть фазы острых или подострых туберкулоидных реакций, когда при нарушении общего состояния все высыпания обостряются, набухают, принимают более яркую окраску; при этом появляются новые высыпания бугорков. Пограничные типы лепры (или недифференцированная лепра) сочетают признаки туберкулоидной и лепроматозной формы болезни. Они характеризуются появлением на коже пятнистых высыпаний, которые имеют географические очертания. Последние могут быть гипохромными, эритематозными и смешанными. Они имеют различную форму и величину с четкими границами. Эти пятна появляются на туловище, ладонях и подошвах. В области этих пятен волосы выпадают. Вначале поражение периферических нервов отсутствует, в дальнейшем постепенно формируется специфический полиневрит, который приводит к расстройствам чувствительности в дистальных отделах конечностей, атрофии мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим язвам. Через несколько месяцев или лет появляются атрофии предплечий и голеней, лицо становится маскообразным, совершенно исчезает мимика, развивается лагофтальм. На кистях и стопах усиливаются парезы и параличи, развиваются разнообразные контрактуры, прободающие язвы стоп, постепенное рассасывание фаланговых костей, мутации пальцев и другие трофические расстройства, нередко весьма тяжелые. У части больных на разгибательных поверхностях крупных суставов (коленные, локтевые) можно видеть пузыри, после заживления которых остаются белесоватые анестетические рубцы. На коже могут возникать высыпания по двум типам – лепроматозному и туберкулоидному, с дальнейшим полным переходом в соответствующий тип. В течении всех типов лепры различают: стационарную, прогрессирующую, регрессирующую и резидуальную стадии. Трансформации одного типа в другой также возможны. Состояние реактивности организма по отношению к микобактерии лепры дает лепроминовая проба. Для этого берут 0,1 мл суспензии микобактерий лепры (интегральный лепромин) и вводят внутрикожно. Развивается специфическая реакция через 2–3 недели в виде некротизированного бугорка. У больных, имеющих лепроматозный тип лепры, эта проба носит отрицательный характер, а при туберкулоидном типе данная проба положительна (как и у здоровых людей); при пограничном типе лепры проба может носить двоякий характер. Проба может быть использована для дифференциальной диагностики различных типов лепры и для обследования групп населения с повышенным риском заболевания. Диагноз должен быть обязательно подтвержден положительными результатами бактериоскопического и гистологического исследования, где обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии в материале из кожных очагов (особенно доказательными являются признаки поражения периферических нервов). Бактериоскопии подвергают соскоб, взятый со слизистой носа, и скарификаты из пораженного участка кожи. Обязательным моментом является изучение всех видов поверхностной чувствительности. При распознавании заболевания учитывают эпидемиологические предпосылки (нахождение в эндемичных регионах, контакт с больными лепрой) и характерную клиническую картину (поражения кожи, периферических нервов и др.). Также разработаны серологические методы, которые позволяют выявить специфические антитела у 50–95% больных лепрой. Диагноз основывается на описанной выше симптоматике и в выраженных случаях не представляет никаких затруднений. При подозрении на лепру необходимо тщательно осмотреть кожный покров, слизистые оболочки носа и рта, пропальпировать лимфатические узлы и крупные нервные стволы, обязательно проверить состояние чувствительности кожи на участках высыпаний и в зонах иннервации утолщенных нервных стволов. Плохо выраженные высыпания становятся ясно видимыми, ярко-красными и отечными после внутривенного вливания 3–5 мл 1%-ного водного раствора никотиновой кислоты. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, сифилисом, витилиго, туберкулезной красной волчанкой, кожным лейшманиозом и многими кожными болезнями (различные дерматозы, эритемы и пр.).
Осложнения. Травмы и повторные вторичные инфекции предрасполагают к деформации кисти, потере пальцев и дистальных отделов конечностей, могут развиваться слепота, амилоидоз. Профилактика – раннее выявление, рациональное лечение, обследование групп населения, которые проживают в эпидемических очагах, превентивное лечение лиц, контактирующих с больным лепрой. Больные с активными проявлениями болезни вне зависимости от типа проказы подлежат направлению в специальные закрытые лечебные учреждения – лепрозории. Члены семей больных лепрой берутся под диспансерное наблюдение и периодически подвергаются медицинским освидетельствованиям. Лечение должно быть комплексным, комбинированным и строго индивидуализированным. Применяют сочетание специфических средств с общеукрепляющими и стимулирующими. Большую роль играют соответствующая санитарно-гигиеническая обстановка, режим, полноценное, богатое витаминами питание, ликвидация сопутствующих заболеваний и поддержка психического статуса.
Лечение. Все формы лепры лечат в специальных учреждениях, так называемых лепрозориях. Дальнейшая профилактика и наблюдение больных проводится амбулаторно. При возникновении обострения заболевания больных госпитализируют повторно.
Диспансерное наблюдение за реконвалесцентами (выздоравливающими) проводится в условиях поликлиники по месту жительства с привлечением специалистов-дерматологов (лепрологов). Наблюдению подлежат также члены семьи. Периодичность обследования – 1 раз в квартал. Возобновление клинических проявлений или повторное выявление возбудителя служит показанием для немедленной госпитализации и лечения. Реконвалесценты состоят на учете в территориальных центрах санэпиднадзора. Дети, больные лепрой с трехлетнего возраста, отделяются от родителей в специализированные детские учреждения и также подлежат диспансерному наблюдению.
Противолепрозные средства представлены ниже.
1. Дапсон. Это недорогой, относительно малотоксичный препарат в рекомендуемой дозировке, хотя имеются единичные случаи отдаленной аллергической кожной реакции и более редкие случаи агранулоцитоза. Часто после лечения дапсоном наблюдаются легкие гемолитические анемии, а тяжелое их течение наблюдается у больных, страдающих сильным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. В суточной дозе 100 мг этот препарат оказывает на M. leprae слабое бактерицидное действие. Но когда при такой дозировке достигается максимальная его концентрация, препарат начинает подавлять размножение штаммов M. leprae, обладающих низкой или даже умеренной выраженной резистентностью к дапсону. С самого начала лечения больному необходимо назначить максимальную дозу, которая не должна снижаться при появлении лепрозных реакций.
2. Рифампицин – дорогой препарат, но его однократная ежемесячная доза 600 мг оказывает сильное бактерицидное действие на M. leprae и почти столь же эффективна, как и суточная доза. Токсичность его сравнительно низкая, однако зависит от величины дозы и интервалов между их приемами. Стандартная ежемесячная доза 600 мг малотоксична, но имеются отдельные случаи почечной недостаточности, тромбоцитопении, инфлюэнцеподобный синдром и гепатит. При однократном месячном приеме рифампицин не влияет на метаболизм других препаратов. Есть несколько производных рифампицина, например рифабутин, который также оказывает сильное бактерицидное действие на M. leprae. Период их полураспада больше, чем у исходного препарата.