Общие сведения
Данная достаточно обширная группа заболеваний объединена под названием васкулитов, или ангиитов кожи. Из названия следует, что в своем большинстве данная группа патологий носит воспалительный характер. Общим их признаком является то, что в начале заболевания воспалительные изменения всегда затрагивают стенки сосудов различного размера. На данный момент существует около 50 различных заболеваний, входящих в данную группу. В дальнейшем, как предполагается, это число увеличится. Очень многие из этих заболеваний похожи между собой настолько, что некоторые исследователи даже склонны считать их абсолютно идентичными либо просто различными формами одной и той же патологии. Классификация, которой пользуется в своей практике большинство врачей-дерматологов, построена по так называемому патоморфологическому признаку, т. е. учитывает, в основном, кожные признаки заболевания и глубину распространения самого патологического процесса в толщу кожи. В данной главе будут рассмотрены лишь некоторые наиболее часто встречаемые разновидности ангиитов кожи.
Причины развития многих видов воспалительных поражений сосудов кожи в настоящее время остаются не до конца выясненными и в дальнейшем подлежат глубокому исследованию. Большинство исследователей склоняется к тому, что в основе этой группы патологий лежит действие огромного количества самых разнообразных факторов как со стороны организма самого больного, так и со стороны окружающей среды, при этом определенная роль отводится и инфекционным агентам вирусного и бактериального происхождения. Однако все эти факторы вызывают в каждом случае в пораженном организме практически одни и те же патологические изменения, поэтому признаки заболеваний являются очень схожими между собой. В последнее время все большую распространенность среди ученых и врачей приобретает теория, согласно которой все васкулиты являются, по сути, аллергическими заболеваниями, связанными с предшествующими нарушениями иммунитета. При этом образуются так называемые иммунные комплексы, которые представляют собой антитело, связанное с соответствующим антигеном. Именно эти комплексы в дальнейшем откладываются в стенках мелких или крупных сосудов, вызывая их повреждение. Вообще далеко не все болезни из раздела васкулитов являются заболеваниями кожи. При некоторых из них кожные покровы вообще не страдают, так как патология в основном затрагивает крупные или мелкие сосуды, проходящие во внутренних органах, при других поражение последних сочетается с поражением кожи. Считается, что при развитии заболевания изначально в роли антигенов выступают те или иные болезнетворные микроорганизмы, некоторые лекарственные препараты, собственные патологически измененные белки организма больного. Антитела синтезируются иммунными клетками крови и постоянно присутствуют в кровяном русле, готовые вступить в связь с соответствующим антигеном. В норме образующиеся иммунные комплексы выводятся из организма при помощи почек, кожи и легких. При описываемых заболеваниях количество их настолько огромно, что они не успевают выводиться, откладываясь в сосудистой стенке и приводя к развитию воспалительной реакции в ней.
Существует, кроме того, огромное количество факторов, которые непосредственно не приводят к развитию заболевания, но косвенно влияют на его ход, так как способствуют задержке в организме иммунных комплексов. К основным из них относятся: усиленное образование антител иммунными клетками крови, нахождение их в кровеносном русле достаточно продолжительное время, повышение кровяного давления внутри пораженных сосудов, значительное замедление кровотока, нарушение того звена свертываемости крови, в котором задействованы иммунные факторы.
В качестве же непосредственных причин развития указанной группы заболеваний в настоящее время выделяют длительно протекающие инфекции, наличие в организме очагов хронического воспаления (кожные гнойники, кариозные зубы, хронический тонзиллит и т. д.), которые в основном вызываются стрептококками и стафилококками, вирусами гриппа. Роль иммунных и аллергических механизмов в развитии патологии в настоящее время доказана при помощи проведения таким больным различных иммунологических анализов, тестов и проб. Если говорить об антигенах, поступающих в организм человека извне, то основная роль принадлежит некоторым лекарственным препаратам, в первую очередь различным антибактериальным средствам. Очень большое значение могут в определенных случаях играть и длительный контакт организма с различными отравляющими и вредными веществами (например, на производстве, при проживании рядом с большими предприятиями), нарушения со стороны желез внутренней секреции, различные нарушения обменных процессов, длительные и частые переохлаждения организма, постоянные большие физические нагрузки, частые сильные стрессы, повышение чувствительности кожи и сосудов к солнечным лучам, гипертоническая болезнь, нарушения кровотока, в результате которых появляется застой крови в венах, особенно в нижних конечностях, варикозная болезнь. У большого количества больных васкулиты проявляются в виде накожных признаков различных инфекционных процессов, таких как грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др. В данном случае очаги на коже являются вторичными, они входят в структуру вышеуказанных заболеваний. Иногда они развиваются при различных общих заболеваниях соединительной ткани в организме, к которым относят ревматизм, системную красную волчанку, ревматоидный артрит и т. д. Могут ангииты сопутствовать и таким более редким патологиям, как криоглобулинемии, различным болезням крови, опухолевым новообразованиям.
Общие признаки кожных васкулитов (воспалений сосудов) Вообще признаки данной группы заболеваний могут быть самыми разнообразными, что обусловлено характером иммунологических нарушений, состоянием защитных сил организма, калибром поврежденных сосудов. Однако возможно выделить общие признаки, которые объединяют все рассматриваемые патологии. К ним относят следующие.
1. Все проявления на коже являются следствием развивающихся здесь воспалительных процессов.
2. Характер и внешний вид патологических очагов могут быть самыми разнообразными, однако наиболее часто встречаются такие образования, как отек, небольшие участки кровоизлияний, участки омертвения кожи.
3. На теле больного очаги поражения всегда расположены симметрично справа и слева.
4. Как уже указывалось, высыпания на теле одного и того же больного могут быть совершенно разными. В основном это обусловлено тем, что одни очаги являются свежими, в то время как другие уже прошли этот путь и претерпели определенную трансформацию.
5. Почти при всех видах заболеваний очаги поражения в первую очередь располагаются на ногах, особенно в области голеней.
6. Известно, что при аллергических заболеваниях патологический процесс происходит не в каком-либо определенном месте, а во всем организме. Поэтому васкулиты всегда сочетаются с такими сопутствующими заболеваниями, как другие аллергические патологии, ревматические болезни, нарушения иммунитета, другие системные патологии соединительной ткани в организме.
7. При подробном опросе такого больного всегда легко выявить предшествовавшую инфекцию с длительным течением, непереносимость и развитие аллергической реакции на те или иные медикаментозные препараты.
8. Как правило, все ангииты протекают в течение очень короткого времени либо заболевание в дальнейшем приобретает хронический характер, но всегда чередуются периоды обострения и улучшения состояния, между которыми очень легко провести границу.
При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином – основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца – эритроциты – выходят за пределы сосудов. Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток. Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.
Полиморфный дермальный ангиит
Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.
Признаки заболевания. При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения. В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.
Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:
1) уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
2) геморрагический тип – ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
3) папулонодулярный тип – преобладают участки отечности кожи и узелки;
4) папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
5) пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
6) некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
7) полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.
Уртикарный тип. У большинства больных данный тип по своим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1–3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.
Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ангиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.
Анафилактоидная пурпура Шенлейна – Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.
Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.
Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.
Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.
Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин «молниеносное начало». В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет. В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага – от первичного образования до струпа – преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного. Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.
Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.
Пурпура пигментная хроническая
Общие сведения
Заболевание всегда носит хронический характер, протекает достаточно длительное время и по своей сути является воспалительным процессом в стенках мелких капилляров кожи и внутренних органов. В коже поражаются самые мелкие капилляры – те, которые наиболее близко подходят к ее поверхности. В зависимости от признаков заболевания и преобладания того или иного вида высыпаний принято выделять несколько разновидностей пигментной хронической пурпуры:
1) петехиальный тип с преобладанием множественных мелких подкожных кровоизлияний;
2) телеангиэктатический тип, в основе которого лежит кистозное расширение отдельных участков подкожных капилляров;
3) лихеноидный тип;
4) экзематоидный тип, напоминающий экзему кожи.
Признаки заболевания
Петехиальный тип заболевания. На коже больного при этом заболевании появляется большое количество мельчайших участков кровоизлияний, которые имеют точечные размеры. Данные пятна представляют собой чисто кровоизлияния, они никогда не сопровождаются отечностью кожи. В дальнейшем вышедшая из капилляров кровь подвергается ряду трансформаций, в результате чего пятна приобретают буровато-желтую окраску, которую придает им особое образовавшееся из железа гемоглобина вещество – гемосидерин. Пятна могут иметь самые разнообразные размеры и очертания. Чаще всего эти очаги поражения возникают в области нижних конечностей. Больной при этом не испытывает совершенно никаких неприятных ощущений. Интересно отметить, что заболевание выявляется практически только у лиц мужского пола. Развитие данного вида пурпуры у женщин является крайней редкостью.
Телеангиэктатический тип. В большинстве случаев накожные проявления заболевания представляют собой своеобразные пятна-медальоны. Они имеют такой вид за счет того, что их центр в основном образован из участков кистозных расширений капилляров небольших размеров, а по периферии расположены пятна кровоизлияний, описанные выше в пункте «Петехиальный тип заболевания».
Лихеноидный тип. Назван так потому, что при этой разновидности заболевания на теле больного в большом количестве практически во всех местах расположены мелкие узелки, которые имеют блестящую поверхность и цвет практически здоровой кожи. Такие образования чаще всего присутствуют не в отдельности, а сочетаются с множественными участками мелких подкожных кровоизлияний, пятнами буровато-желтого цвета, содержащими гемосидерин, иногда могут возникать мелких размеров участки кистозно-расширенных капилляров.
Экзематоидный тип. По сути, при данной форме патологии очаги поражения на коже имеют тот же вид, что и при петехиальной разновидности: свежие участки кровоизлияний в сочетании со старыми, содержащими гемосидерин. Однако при экзематоидном типе эти очаги сочетаются с проявлениями, характерными для экземы: участки отеков, узелки, пузырьки, небольшие корочки. Все это сопровождается зудом кожи в области патологических образований, что в конечном итоге и приводит больного в клинику.
Ливедоаденит
Признаки заболевания. Болезнь поражает практически исключительно женский пол. У мужчин она встречается довольно редко. Наибольшая же заболеваемость отмечается среди девушек, находящихся в периоде полового созревания. Самый первый признак патологии, появляющийся намного раньше всех остальных, – пятна лилово-синюшного цвета, которые могут иметь различные размеры, очертания их могут быть как округлой, так и совершенно неправильной формы. Пятна появляются в первую очередь на коже в области конечностей, особенно нижних, иногда на туловище больной. Как правило, одиночных очагов поражения на коже практически не встречается. Они почти всегда носят множественный характер, в результате чего образуют на кожных покровах сеть самых причудливых рисунков. Появившись один раз, в дальнейшем пятна являются стойкими и трудно поддаются терапевтическим воздействиям. Окраска их резко усиливается после пребывания больной на холоде в течение длительного времени. Чем дольше протекает заболевание, тем более интенсивной и насыщенной становится окраска самих пятен. Затем на фоне этих пятен могут появляться самые разнообразные образования, среди которых в основном встречаются подкожные кровоизлияния небольших размеров, участки омертвения кожи, также не очень большие, в дальнейшем на этих местах образуются язвы. Такая ситуация чаще всего наблюдается на коже в области лодыжек и тыльной поверхности стоп. При тяжелом течении заболевания пятна приобретают багрово-синюшную окраску, они очень крупных размеров, на их фоне со временем появляются уплотнения кожи в виде довольно больших узлов. При прощупывании данных образований больной жалуется на сильную болезненность. Со временем узлы начинают отмирать, на их месте формируются довольно обширные участки омертвения кожи. В конечном итоге на этих местах остаются довольно глубокие язвы. Такая больная жалуется врачу на постоянное ощущение зябкости, болевые ощущения тянущего характера в нижних конечностях, непосредственно в области самих узлов и язв отмечаются сильные пульсирующие боли. После того как язва заживает, на ее месте в дальнейшем формируется рубец белого цвета. По периферии он окружен участком кожи с избыточным отложением пигмента меланина.
Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера
Общие сведения
Данная патология относится к группе так называемых сосудистых аллергидов. Чаще всего заболевают лица женского пола, особенно молодые девушки. Очаги поражения расположены на ногах, несколько реже – на руках. Способствующими развитию патологии факторами являются различные простудные и воспалительные заболевания, застой крови в ногах (например, при сердечной недостаточности, варикозной болезни), заболевания ЛОР-органов (тонзиллиты, патологии зубов, гаймориты, синуситы и т. д.).
Признаки заболевания. На коже больной появляются волдыри, узелки, пятна кровоизлияний, участки омертвения кожи, язвы. Вначале они расположены в хаотическом порядке, в дальнейшем же отмечается склонность к симметричному расположению. Заболевание протекает достаточно длительное время, волнообразно. Периоды улучшения состояния и даже, казалось бы, полного выздоровления чередуются с новыми обострениями процесса. После заживления кожных элементов на их месте остаются небольшие рубчики. Если же на коже в основном преобладают пятна кровоизлияний, то такие же кровоизлияния можно выявить и во внутренних органах, чаще всего в желудке, кишечнике и почках. Существует несколько разновидностей аллергического васкулита Рейтера. К основным из них относят:
1) геморрагический;
2) папулонекротический;
3) полиморфно-нодулярный;
4) нодулярно-геморрагический.
Папулонекротический тип. В основном на коже больного возникают элементы по типу узелков, кожа над которыми шелушится. Центр их западает по отношению к периферической части, он заполнен пробкой, состоящей из крови и отторгшейся погибшей кожи.
Полиморфно-нодулярный тип. На коже больного также имеются узелки, которые в дальнейшем заживают, оставляя на своем месте поверхностные дефекты кожи и более глубокие язвы. Могут появляться и кожные гнойнички.
Нодулярно-геморрагический тип. Узелки при этой разновидности заболевания имеют округлую или овальную форму. Кожа над ними практически не изменена и имеет нормальный цвет, за исключением центральной части, где имеется пленка, состоящая из запекшейся крови. Характерна различная продолжительность существования кожных высыпаний: в то время как одни из них довольно быстро распадаются, другие существуют очень долго. Вместе с узелками на коже нередко можно обнаружить пятна кровоизлияний мелких размеров.
В течении аллергида Рейтера всегда имеется скрытый период, когда признаков заболевания нет, но патологические процессы в организме уже имеются. Это отличает рассматриваемое заболевание от всех других разновидностей васкулитов. Больные во время этого периода могут жаловаться на незначительное недомогание, слабость, повышенную утомляемость. Затем начинают беспокоить боли в суставах ног, которые не являются значительно выраженными. Отмечается припухлость кожи над суставами, особенно коленными и локтевыми, лучезапястными. При геморрагической разновидности заболевания в некоторых случаях могут возникать интенсивные боли в животе и появление в моче примесей крови без видимых на то причин. Появление новых высыпаний на коже очень легко провоцируется при ее раздражении при давлении бандажей, поясов, повязок. Заболевание может продолжаться различное время – от нескольких дней до нескольких месяцев и даже лет.
Прогноз. При легких формах под действием адекватной терапии заболевание может быть полностью излечено. В более тяжелых случаях оно продолжается очень длительное время. После заживления старых очагов на их местах постоянно появляются новые.
Лечение. Принципы лечения всех рассмотренных выше заболеваний едины. Во-первых, перед началом каких-либо терапевтических мероприятий необходимо четко определиться, какая именно форма заболевания у данного больного. Большое значение имеет степень активности и тяжести патологического процесса. Необходимо четко выявить, что именно привело к развитию заболевания и какие второстепенные факторы сыграли в этом свою роль. Все больные со среднетяжелой и тяжелой степенью течения процесса обязательно должны находиться в стационаре для наиболее полноценного наблюдения, лечения и ухода. При легкой форме такие мероприятия необходимы только во время очередных обострений, хотя в таких случаях можно ограничиваться и лечением на дому с соблюдением постельного режима. Особое внимание следует уделять рациональному режиму дня и лечебным мероприятиям в тех случаях, когда больной занят работой на производстве, где имеет место контакт с вредными химическими веществами и физическими факторами. Постельный режим является очень важным мероприятием, однако это вовсе не означает, что больной совсем не должен двигаться. Очень полезна гимнастика, осуществляемая в постели. В настоящее время разработано большое множество подобных методик. Они способствуют улучшению кровотока и более скорой нормализации состояния больного.
Другим немаловажным мероприятием является соблюдение диеты в периоды обострения. В это время из рациона больного следует полностью исключать острые, копченые, жареные блюда, соль, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, апельсины и другие цитрусовые, алкогольные напитки.
Медикаментозная терапия кожных васкулитов складывается из следующих ключевых моментов.
1. Лечение основного заболевания, которое, предположительно, привело к развитию ангиита. Исключаются все вредные воздействия на организм. Данное направление терапии реализуется при участии не только врача-дерматолога, но и широкого круга других специалистов. Они участвуют также в лечении сопутствующих патологий, негативно влияющих на течение и исход основного заболевания. В первую очередь к таковым относят гипертоническую болезнь, сахарный диабет, заболевания венозных сосудов, особенно нижних конечностей, опухоли матки. Данный список можно расширить.
2. Общее лечение непосредственно самого васкулита. С этими целями в основном применяются гормоны коры надпочечников, противоаллергические препараты, противовоспалительные средства, витамины, а в тяжелых случаях – цитостатики. Иногда таким больным приходится применять специальные методики очистки крови, например, плазмаферез. Следует всегда помнить о том, что с появлением видимого выздоровления терапия заболевания отнюдь не заканчивается. Отменять вышеуказанные препараты можно только в тех случаях, когда происходит полная нормализация показателей лабораторных исследований. Но даже в этих случаях они не отменяются полностью, а в дальнейшем в течение 6–12 месяцев больной находится на так называемой поддерживающей терапии. Только в этом случае имеется надежда на полное выздоровление. Как видно из вышеописанного, схема лечения кожных васкулитов является довольно сложной, поэтому она должна назначаться только опытным специалистом.
3. Местная терапия накожных проявлений. В основном применяются мази, включающие в свой состав препараты гормонов коры надпочечников. Осуществляется ежедневный тщательный уход за кожей больного с применением антисептиков.
4. Реабилитация. Больных, перенесших указанные заболевания или находящихся в стадии благополучия, всегда следует информировать о необходимости соблюдать некоторые профилактические мероприятия с целью предупреждения обострения или развития заболевания заново. В первую очередь следует полностью исключать все воздействия на организм, которые носят провоцирующее воздействие в отношении кожных васкулитов. К таковым относят длительное пребывание на холоде, тяжелая физическая нагрузка, частые стрессы, ходьба в течение продолжительного времени, травмы. Почти все такие больные в дальнейшем нуждаются в смене рабочего места, не связанного с действием вредных производственных факторов. Некоторые больные получают инвалидность и становятся нетрудоспособными.
5. Очень важным является приверженность больного к здоровому образу жизни. Хорошее действие на организм оказывают такие мероприятия, как зарядка по утрам, закаливающие процедуры, прогулки на свежем воздухе, занятие плаванием, здоровый нормальный сон не менее 6–8 ч в сутки. После того как все признаки заболевания проходят, таким больным рекомендуют лечение на курортах, которое способствует стойкому закреплению достигнутого в ходе терапии положительного эффекта. Всем больным, особенно имеющим заболевания сердца и сосудов, назначаются серные, углекислые, радоновые ванны, дозированные физические нагрузки (в основном в виде ходьбы), купание в морской воде.
Узелковый периартериит
Общие сведения
Другое название патологии по именам открывших ее ученых – болезнь Куссмауля – Майера. Впервые признаки патологии были детально изучены и описаны в 1866 г. Данное заболевание поражает в основном не кожу, а внутренние органы. Кожные покровы вовлекаются только у 25% части всех больных. Кроме того, могут поражаться также и слизистые оболочки. Здесь появляются достаточно специфические разновидности высыпаний. Как правило, патология имеет доброкачественное течение, и дальнейший прогноз в отношении таких больных достаточно благоприятен. Диагноз заболевания выставляется в клиниках довольно редко. Для узелкового периартериита характерно то, что при нем в основном поражаются только мелкие артерии и капилляры. Чаще всего заболевание поражает лиц мужского пола в возрасте от 30 до 60 лет.
Признаки заболевания. На коже появляются очаги поражения, представляющие собой небольшие (размерами от чечевицы и более) узлы и узелки, которые расположены чаще всего небольшими группами. Встречаются, однако, и одиночно расположенные элементы. Они имеют ярко-красную окраску с пурпурным оттенком, но со временем могут ее терять, и кожа над очагами поражения приобретает абсолютно нормальную окраску. При ощупывании очаги поражения безболезненны. В дальнейшем они могут оставаться совершенно неизменными и полностью заживать. В некоторых же случаях на месте узелков появляются язвы, трансформирующиеся в рубцы. Наиболее часто очаги поражения расположены в области кожи коленей, голеней и стоп. Своим характерным видом и местом расположения они напоминают такие заболевания, как многоморфная, узловатая, уплотненная эритема, иногда папулонекротическую форму туберкулеза.
В сочетании с такими специфическими узелками на коже больного могут быть выявлены и такие проявления, как множественные мелкие покраснения, волдыри по типу крапивницы, пятна, бляшки различных размеров. Реже могут появляться небольшие пузырьки, наполненные прозрачной водянистой жидкостью, которые впоследствии вскрываются, а на их месте остаются засохшие кровянистые корочки. Иногда на коже больного можно найти даже небольшие участки кровоизлияний, которые со временем превращаются в участки омертвения кожи и язвочки. После их заживления остаются небольшие рубчики, похожие на таковые при оспе.
Существует несколько разновидностей узелкового периартериита в зависимости от места прохождения пораженных сосудов и затрагиваемых при этом органов. Непосредственно к области дерматологии относится только одна форма – кожная. Изучением всех остальных занимается терапия, так как при них патологические изменения отмечаются в основном во внутренних органах. При этом накожные очаги при сугубо кожной форме заболевания являются довольно своеобразными. Появляются образования красновато-синеватого цвета, которые происходят из воспаленных сосудов и имеют древовидный ветвистый рисунок. Они могут распространяться на различные по площади участки кожи и иметь самые разнообразные очертания. Распространение данного процесса полностью повторяет собой распространение воспалительных изменений по сосудам кожи.
Подкожные узлы расположены в основном в области нижних конечностей. При злокачественном течении заболевания они распадаются, изъязвляются, образуют довольно обширные участки омертвения кожи.
При кожной разновидности заболевания очаги поражения могут располагаться только на кожных покровах, внутренние органы при этом нисколько не страдают. В других же случаях обе группы признаков сочетаются, причем поражение внутренних органов протекает очень тяжело. Наиболее часто заболевание сопровождается такими дополнительными признаками, как значительное повышение температуры тела, увеличение содержания иммунных клеток в общем анализе крови, повышение содержания белка в моче, интенсивный болевой синдром в области желудка и кишечника, отеки кожи, появление примесей крови в моче, воспаление нервных стволов и корешков, повышение артериального давления, уменьшение массы тела, общая слабость, сильное похудание, нарушение зрения, судорожные припадки, желтуха. Как уже указывалось, очаги поражения различного характера могут появляться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках рта, носа, глотки, наружных половых органов, прямой кишки, а также в области сосудов любого органа.
Наиболее информативным исследованием в плане постановки диагноза, как и при всех других васкулитах, при узелковом периартериите является микроскопия материала, взятого с кожи больного.
Поставить диагноз в клинике у больного с узелковым периартериитом в большинстве случаев является непростой задачей. Основными признаками, способными помочь врачу, являются наличие на теле одного и того же больного сразу нескольких разновидностей патологических очагов, общие нарушения состояния больного, повышение артериального давления, связанное с поражением почек.
Лечение. Препаратами первого ряда для терапии узелкового периартериита являются гормоны коры надпочечников. Однако состояние больного нормализуется только непосредственно во время их применения. После отмены препаратов все признаки заболевания развиваются заново. С самого начала дозы гормонов подбираются наиболее высокими, что должно осуществляться только опытным врачом-дерматологом, в дальнейшем они постепенно снижаются. Если во время заболевания на коже развиваются инфекционные осложнения в виде гнойных очагов, то назначаются антибактериальные препараты. Дозировки их также должны быть максимальными, учитывая значительные иммунологические сдвиги в организме таких больных.
Местное лечение накожных проявлений заболевания осуществляется в основном с применением мазей, содержащих препараты гормонов коры надпочечников. Обязательным является ежедневный тщательный уход за кожей больного. Все здоровые участки кожи протираются раствором медицинского спирта для профилактики бактериальных осложнений.
Прогноз. У всех больных заболевание протекает длительное время, хронически. Излечению поддаются только легкие кожные формы заболевания, при которых не имеется поражения внутренних органов. В других случаях больной должен получать пожизненную терапию и постоянно состоять под наблюдением в поликлинике по местожительству у врача-дерматолога.
Злокачественная гранулема лица
Общие сведения
Другое название патологии по имени открывшего ее ученого – гранулематоз Вегенера. Многие современные исследователи отрицают ее существование как отдельного заболевания, а относят к злокачественной форме узелкового периартериита.
Признаки заболевания. Первые очаги поражения развиваются в области слизистых оболочек полости носа, иногда в глотке, в гортани, на поверхности миндалин, на лице. В дальнейшем они распространяются и на другие места. Очаги по внешнему виду представляют собой узлы различных размеров, которые со временем распадаются, кожа в этих местах отмирает, оставляя язвы с постоянно кровоточащей поверхностью. Очень характерным признаком заболевания является развитие воспалительных изменений в дыхательных путях. Если язвы образуются на нёбе, то в дальнейшем они могут прободеть его насквозь.
Особенно тяжелым является поражение почек. При этом происходит гибель подчас довольно обширных участков почечной ткани. Из сосудов наиболее часто поражаются артерии и вены мелких размеров. На внутренней поверхности их стенок появляются разрастания по типу бородавок, образуется большое количество тромбов. В итоге просвет сосуда полностью или частично перекрывается, нарушаются кровоток, доставка кислорода и питательных веществ к тканям, в частности к коже. Узлы на коже и слизистых оболочках могут иметь различные размеры, располагаться поверхностно глубоко. В то же время могут встречаться участки кровоизлияний различных размеров – от точечных до довольно крупных.
У большинства больных заболевание развивается очень быстро и в скором времени приводит к их гибели. Обычно в течение нескольких месяцев происходит значительное истощение организма. Нарушается общее самочувствие больного, развивается высокая лихорадка.
Лечение. В основном используются препараты гормонов коры надпочечников и антибактериальные препараты.
Прогноз. Всегда неблагоприятный. Случаи излечения от заболевания очень редки.
Трехсимптомная болезнь Гужеро – Дюппера
Признаки заболевания. Болезнь названа трехсимптомной за то, что она проявляется у большинства больных тремя основными признаками, такими как:
1) высыпания на коже в виде мелких, точечных кровоизлияний;
2) малых размеров, но большой плотности узелки, которые располагаются в глубоких слоях кожи и за свой характерный внешний вид называются свинцовыми дробинками;
3) пятна покраснения на коже различных размеров и формы.
При исследовании под микроскопом материала, взятого от больного, выявляются воспалительные процессы в мелких капиллярах кожи, мелких артериях и более крупных по диаметру сосудах. Однако все поражаемые в организме сосуды при данном заболевании имеют относительно небольшой калибр. Крупные магистральные сосудистые стволы не поражаются никогда. Во время появления указанных очагов поражения больной может предъявлять жалобы на болевой синдром в суставах различной степени выраженности, до значительных цифр повышается температура тела, появляется озноб. В целом же клиническая картина рассматриваемой патологии отличается большим разнообразием. На коже, кроме вышеописанных очагов поражения, довольно часто, но все же реже последних могут возникать пузырьки, распадающиеся узелки, оставляющие на своих местах язвенные дефекты. Наиболее правильно, с точки зрения современных ученых, называть заболевание не трехсимптомным, а полисимптомным. Чаще всего очаги поражения расположены в области нижних конечностей, особенно голеней. Никогда не поражается кожа лица и других областей тела. Многие исследователи склонны рассматривать описываемое заболевание не как самостоятельную форму васкулита, а в качестве одной из разновидностей болезни Куссмауля – Майера (см. выше).
Лечение заболевания. Таким больным назначают противоаллергические препараты, препараты гормонов коры надпочечников, витамины. Для местного лечения накожных проявлений патологии в настоящее время используется широкий спектр мазей, включающих в свой состав различные гормональные лекарственные средства. Все больные должны постоянно находиться в дальнейшем под наблюдением у врача-дерматолога в поликлинике по местожительству.
Прогноз. Заболевание протекает в большинстве случаев очень длительное время, иногда 20–30 лет и даже более. Описаны тяжелые случаи патологии, во время которых у больного повышается температура тела до 38–38,5 °С. Беспокоят частые интенсивные головные боли, развиваются поражение почек, значительное повышение артериального давления, патологические изменения со стороны суставов, особенно нижних конечностей.