Это достаточно большая группа заболеваний. Эта группа патологий имеет самое различное происхождение и механизмы развития. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся заболевания данной группы.
Нарушения нормальной пигментации кожи могут происходить как в сторону ее усиления, так и ослабления, вплоть до полного отсутствия пигмента (так называемый альбинизм). Эти состояния соответственно называют гиперпигментацией либо же гипопигментацией. По другой градации все нарушения содержания меланина в коже принято разделять на первичные (расстройства со стороны непосредственно меланин-синтезирующих клеток) и вторичные (когда изначально поражаются какие-то другие элементы кожи, а меланиновые клетки вовлекаются в патологический процесс позже, вторично). Гиперпигментация всегда связана с избыточной выработкой пигмента меланина, а гипопигментация – напротив, с недостаточностью таковой. Депигментацией принято называть полное отсутствие пигментов в коже и волосах.
Все нарушения со стороны пигментации кожи можно подразделить на органические и функциональные. Функциональными являются нарушения временного характера, которые при прекращении действия некоторых факторов полностью устраняются. Самым ярким примером гиперпигментации функционального характера является загар, который образуется под действием ультрафиолетовых лучей при длительном пребывании на солнце. Примером же функциональной гипопигментации являются различные слабоокрашенные пятнышки кожи, которые остаются на месте травм и воспалительных процессов. Они также проходят совершенно бесследно сами по себе. Органические же расстройства намного больше затрагивают структуру самой кожи, почти всегда связаны с теми или иными нарушениями со стороны пигментных клеток.
К разряду органических гиперпигментаций можно отнести такие состояния, как веснушки и хлоазма. Органическое отсутствие пигмента меланина может проявляться либо в виде витилиго – особого заболевания, проявляющегося в виде появления на коже неокрашенных пятен, либо в виде системного заболевания альбинизма, которое имеет генетическую природу и развивается крайне редко.
Витилиго, или песь
Причины развития заболевания. По своей сути витилиго представляет исчезновение из кожи пигмента меланина. Заболевание носит приобретенный характер, поэтому никак не связано с генетическими нарушениями и практически никогда не поражает детей раннего возраста. Чаще всего патология встречается у взрослых лиц, несколько реже у подростков и детей старших возрастных групп. Особенно сильно витилиго распространилось в нашей стране в годы после Великой Отечественной войны, что доказывает некоторую его связь с нервными нарушениями и стрессами. В настоящее время количество случаев патологии несколько уменьшилось, однако в связи с действием большого числа неблагоприятных факторов внешней среды, а также постоянной стрессогенной обстановки в обществе она является все же довольно распространенной.
В норме естественный цвет кожи обеспечивается за счет входящих в ее структуру особых клеток – меланоцитов, содержащих пигмент меланин. В нормальных меланоцитах всегда должен содержаться особый набор ферментов, при помощи которых другие вещества, например, аминокислота тирозин, превращаются в указанный пигмент. Меланоциты в больших количествах расположены в глубоких слоях кожи, в стволах волос. При этом интересно отметить, что у людей с разной интенсивностью окраски кожных покровов, например у европейца и негра, количество меланоцитов, содержащееся в коже, совершенно не различается. Отлично только количество пигмента, производимое ими. В нормальных условиях на интенсивность окраски кожи и волос влияет достаточно много различных факторов: наследственность, принадлежность к той или иной расе и нации, продолжительность пребывания на солнце в течение дня, особенности обмена веществ организма, его питания, возраст.
В основе витилиго, как и большинства нарушений пигментации кожи, по мнению многих исследователей, лежит нарушение образования нормального меланина в меланоцитах кожи. Это, в свою очередь, может быть обусловлено целым рядом причин.
Ранее наиболее распространенной и общепризнанной считалась инфекционная теория происхождения нарушений пигментного обмена. Предполагалось, что какой-то вид известных или неизвестных вирусов, проникая в кожу, способствует в дальнейшем появлению на ней участков избыточной или же, напротив, недостаточной окраски. Поражение кожных покровов могло происходить и в результате какой-либо бактериальной инфекции, под действием вредных веществ, выделяемых болезнетворными бактериями. В настоящее время данная гипотеза отвергнута, так как не нашла должных доказательств. На сегодняшний день принято считать, что наибольшее значение в развитии заболевания играют следующие факторы: нервно-психические переживания и стрессы, некоторые заболевания инфекционного происхождения, сирингомиелия (особое наследственное заболевание спинного мозга, в результате которого нарушается иннервация кожи), спинная сухотка, перенесенный сифилис, заболевания глистной природы, нарушения со стороны функционирования желез внутренней секреции (основное значение имеют расстройства функций таких желез, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы). Витилиго может развиваться и в тех местах, где кожа постоянно подвержена механическим раздражениям, например, во время ношения бандажей, корсетов, повязок, гипса. Отнюдь не на последнем месте стоят различные нарушения обменных процессов в организме, например, дефицит таких элементов, как железо и медь, которые имеют достаточно большое значение в механизме развития заболевания.
Признаки заболевания. Витилиго проявляется тем, что на коже больного появляются округлой или овальной формы пятна, лишенные пигмента меланина, которые поначалу, как правило, небольшого размера – 0,2–0,3 см в диаметре. Изначально они могут быть и больше, в дальнейшем их размеры растут. Внешне пятна выглядят белыми, молочного цвета или цвета слоновой кости, что характерно. Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Характерными признаками является то, что на поверхности пятен никогда не образуется чешуек, а сами пятна никогда не возвышаются над поверхностью здоровой кожи, которая в области пятен лишена пигмента. Однако если присмотреться, то может показаться, что пигмент как бы перемещен к краям очагов, так как кожа тут окрашена интенсивно. Иногда у некоторых больных внутри самих пятен витилиго появляются более мелкие пятна усиленной пигментации кожи. Как уже говорилось выше, в самом начале своего развития пятна при витилиго имеют небольшие размеры. Затем по краям они начинают расти, становятся более крупными, иногда в результате роста соединяются с близлежащими пятнами, образуя более крупные очаги неправильных очертаний. При этом по краям очага сохраняется тот же самый характерный признак – усиление окраски кожи. Зачастую очаг поражения принимает со временем просто гигантские размеры: он может занимать всю область ягодицы, весь живот, всю спину. Иногда поражение захватывает всю кожу тела, но это случается крайне редко. Поражение при заболевании не отличается какой-либо излюбленной локализацией, оно может располагаться в совершенно любом месте, в том числе и на бровях, на половых органах, на волосистой части головы. Наиболее же часто очаги выявляются на наружных половых органах, что нередко ошибочно принимают за проявления инфекций, передаваемых половым путем, на тыльной поверхности кистей, в складках между ягодицами. У некоторых больных кожные проявления витилиго выглядят своеобразно: небольшие участки депигментации чередуются с участками нормальной кожи, что в целом придает ей пестрый вид. Волосы в зоне поражения кожи становятся обесцвеченными. Никаких субъективных ощущений при этом больной не испытывает, жалоб не предъявляет, за помощью в лечебные учреждения не обращается. Некоторые исследователи в последние годы выявили, что кожа в зоне пятен витилиго является весьма чувствительной к действию солнечных лучей, особенно ультрафиолетового спектра. В зоне поражения значительно нарушается функция потовых желез, что приводит к нарушению выделения пота. При облучении ультрафиолетовыми лучами кожа в области пятен витилиго никогда не приобретает загара, в то время как окружающие пятно участки гиперпигментации еще более темнеют. Имеются такие места, на которых витилиго никогда не развивается – это слизистые оболочки, ладони и подошвы. У некоторых больных развитие заболевания происходит своеобразно: сначала в области будущего очага появляется пятно покраснения кожи, затем на этом месте кожные покровы теряют свою окраску. Зачастую витилиго поражает кожу больного не изолированно, а сочетается с такими заболеваниями, как склеродермия, порфириновая болезнь, гнездная плешивость, невус Саттена, белая атрофия кожи и т. д. Специфическими признаками являются отсутствие шелушения и атрофии кожи в области очагов поражения при любой форме заболевания.
Витилиго всегда протекает хронически, достаточно сложно поддается проводимой терапии. Как уже указывалось, процесс начинается с маленького и в большинстве случаев незаметного на коже пятнышка. В дальнейшем это пятнышко растет в размерах. Появляются новые очаги поражения на других областях тела, причем этот процесс происходит медленно, постепенно, может продолжаться долгие месяцы и даже годы. Иногда заболевание не перестает развиваться до самого конца жизни больного. В литературе описаны случаи, когда заболевание проходило самостоятельно, без соответствующей терапии, но это случается крайне редко, чаще всего витилиго упорно не поддается никаким методам лечения.
Если рассматривать соскобы, взятые с места очагов поражения под микроскопом, то оказывается, что в такой коже полностью отсутствует пигмент меланин. В то же время в материале, взятом с краев очага, содержание самих меланоцитов и пигмента в них обнаруживается в очень больших, чрезмерных количествах. При этом во всех слоях кожи в области очага можно выявить воспалительные явления, которые, видимо, обусловлены по большей части аллергическими реакциями.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз в клинике ставится легко при выявлении на коже характерных очагов поражения при витилиго, представляющих собой белые, лишенные пигмента меланина пятна, в области которых никогда не выявляется образования чешуек или атрофии. Часто приходится отличать заболевание от так называемой лейкодермы сифилитического происхождения. Она развивается во вторичном периоде сифилиса и представляет собой как бы рисунок сетки на шее, который образуется за счет большого количества пятен, лишенных пигмента. Важным моментом является то, что при сифилисе, в отличие от витилиго, имеются и другие признаки, например, своеобразные очаги поражения на слизистых оболочках, в области анального отверстия, так называемый полисклераденит. Также в условиях современных клиник легко осуществить постановку некоторых несложных лабораторных реакций, способных подтвердить у больного именно наличие сифилиса, а не другой патологии.
При лепре (проказе) могут появляться пятна, очень напоминающие таковые при витилиго. Отличием является то, что при проказе в области очагов поражения полностью отсутствует чувствительность, что легко выявить при помощи нанесения раздражений обычной иголкой. При пятнистой форме лепры, напротив, больного беспокоят постоянные болевые ощущения в области патологических очагов, которые обусловлены раздражением нервных окончаний. Для дополнительного анализа можно взять у больного соскобы или мазки с пятен кожи и слизь из носовой полости. При исследовании этого материала под микроскопом в нем обнаруживаются микробактерии лепры. Большое значение при постановке больному диагноза является его подробный расспрос относительно того, после действия каких факторов развилось заболевание, с чего оно началось, как протекало в дальнейшем, какие ощущения при этом испытывал сам больной.
Еще одно заболевание, способное образовывать на коже пятна, подобные таковым при витилиго, – разноцветный лишай. Но очаги поражения при этом имеют хотя и светлый, но несколько отличающийся цвет от молочно-белого при витилиго. Кроме того, на теле больного, помимо белых, могут появляться очаги и другого цвета и характера: розового и темного цветов, с шелушением на поверхности. При поскабливании пятен при розовом лишае определяется признак так называемой «стружки». При смазывании йодной настойкой пятна принимают более темную окраску, чего никогда не наблюдается при витилиго. При разноцветном лишае пятна, напоминающие таковые при витилиго, возникают чаще всего в ранние сроки после выздоровления, когда после этого больной длительное время находится на солнце. При этом обесцвеченные пятна появляются на местах бывших очагов разноцветного лишая. Они существуют лишь в течение некоторого времени, а затем самопроизвольно исчезают, чего никогда не бывает при витилиго. В любом случае, если возникают хотя бы малейшие затруднения в постановке диагноза витилиго, то такой больной должен получить консультацию невропатолога и эндокринолога для оценки состояния нервной системы, системы желез внутренней секреции, обменных процессов в организме. Это имеет значение и в дальнейшем, в плане правильного подбора терапии. Во всех случаях берется кровь больного для постановки реакции Вассермана (специфическая лабораторная реакция для выявления сифилиса).
Лечение. Больному назначаются вещества, улучшающие обменные процессы, особенно в коже, препараты, влияющие непосредственно на обмен пигмента меланина. Местная накожная терапия проводится спиртовыми растворами различных лекарственных средств. Чаще всего такую терапию сочетают с физиотерапевтическими мероприятиями, особенно облучением очагов поражения ультрафиолетовым светом. В начале кожа обрабатывается соответствующим препаратом, а затем производится облучение. Такое сочетание способствует значительному усилению положительного эффекта. В настоящее время разработана такая совершенная методика, как ПУВА-терапия, суть которой состоит в том, что различные медикаменты, препараты гормонов коры надпочечников, вводятся в кожу непосредственно при помощи ультрафиолетовых лучей. При применении местной накожной терапии не следует смазывать лекарственными растворами, кремами и мазями области век и участки кожи вокруг глазных яблок. При большинстве применяемых в настоящее время методик общая продолжительность одного курса терапии составляет в среднем около 1 месяца. В дальнейшем такие курсы должны повторяться больному с определенной периодичностью всю жизнь. Особые сложности представляет лечение детей, больных витилиго, в возрасте до 5 лет и младше, так как многие применяемые у взрослых препараты им противопоказаны. Также противопоказаниями к основному множеству лекарственных средств, назначаемых при витилиго, являются такие заболевания, как острые кишечные инфекции, синдром раздраженной кишки, гепатиты, воспалительные процессы в почках, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, туберкулез, беременность, общее истощение организма значительной степени, возраст больного старше 50 лет. Очень часто при витилиго хороший эффект можно получить при назначении больному различных гормональных препаратов, витаминных лекарственных средств, особенно А и Е. Следует только помнить о том, что препараты гормонов никогда нельзя назначать без предварительного консультирования больного врачом-эндокринологом, так как при их неграмотном использовании развивающиеся осложнения могут по степени вреда для организма больного превышать даже проявления самого заболевания.
Наиболее широко применяемой группой гормональных лекарственных средств при витилиго являются гормоны коры надпочечников. Однако, как уже указывалось выше, назначение их требует определенной осторожности. Особенно это актуально в отношении детей младших возрастов. Противопоказания к применению препаратов этой группы являются: гипертоническая болезнь, пороки сердца у детей и взрослых, сахарный диабет, туберкулез, заболевания кожных покровов гнойного характера, остеопороз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественные опухоли, особенно кожи. Во время терапии гормонами коры надпочечников необходимым условием является контроль состояния больного, который состоит в измерении кровяного давления не менее трех раз в сутки (утром, в обед и вечером), периодическое исследование мочи больного, крови (особое внимание уделяется ее свертываемости, содержанию сахара). При сопутствующей патологии со стороны внутренних органов осуществляют контроль их функций, особенно это касается нервной системы и системы желез внутренней секреции.
Прогноз. В отношении выздоровления больного неблагоприятный. Современные методы терапии, которые постоянно совершенствуются, на данный момент могут только приостановить уже развивающийся процесс, но к полному выздоровлению больного приводят редко. Утешением служит то, что витилиго никак не сказывается на трудоспособности и повседневной жизни, причиняя лишь косметические неудобства. Для коррекции пятен в наиболее заметных местах можно использовать различные тональные кремы.
Профилактика. Состоит в основном в закаливании, общеукрепляющих мероприятиях, приеме витаминных препаратов.
Хлоазма
Причины возникновения заболевания. В основе патологии лежит синтез меланоцитами кожи избыточного количества пигмента меланина. Причинами этого, в свою очередь, является нарушение нормальных соотношений, между функциями надпочечника и передней половиной гипофиза, в основном регулирующие синтез пигмента. Определенное второстепенное значение имеют и нарушения со стороны печени, а у женщин – яичников. Практически у всех беременных женщин развивается так называемая физиологическая хлоазма, проявляющаяся в усилении окраски сосков, срединной линии на животе, области половых органов. После рождения ребенка женщина полностью выздоравливает от заболевания, в некоторых же случаях признаки его сохраняются, и оно принимает хронический характер. На лице и в области рта проявления заболевания появляются в результате нарушения менструального цикла, а также глистного поражения кишечника, избыточное пребывание человека на солнце. В особую разновидность выделяют так называемую кахектическую хлоазму или хлоазму в результате истощения организма. Она является следствием таких тяжелых заболеваний, как злокачественные опухоли, малярия, туберкулез. При этом очаги поражения чаще всего расположены в области лица. Иногда среди причин хлоазмы может быть употребление чрезмерного количества кремов, мазей и одеколонов с косметическими целями. Заболевание встречается в основном у женщин, особенно брюнеток. У мужчин оно формируется намного реже и во всех случаях сочетается с поражением печени.
Проявления заболевания. Очаги поражения представляют пятна с избыточным содержанием пигмента меланина, имеющие желтоватый, желтовато-бурый или коричневый, иногда темный, вплоть до черного. На коже они расположены симметрично, имеют самую различную форму. Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Иногда на коже имеется довольно много пятен мелкого диаметра, которые постепенно растут в размерах, сливаются между собой, в результате чего образуются более обширные очаги поражения. Наиболее часто очаги поражения располагаются на коже лба, на веках, висках, щеках, у женщин иногда вокруг сосков, в области половых органов. Заболевание протекает волнообразно: в весенне-летний период пятна на коже становятся намного ярче, в то время как зимой они бледнеют и иногда практически неотличимы от окружающей здоровой кожи. Характерной особенностью заболевания является то, что в области пятен при хлоазме никогда нельзя увидеть шелушение. Общее состояние больного практически не нарушается. Какие-либо жалобы при хлоазме отсутствуют.
Диагностика. Диагностика заболевания проста даже для начинающего врача-дерматолога, так как проявления на коже достаточно характерны. Основными диагностическими критериями являются располагающиеся на коже в области лица симметричные пятна темной окраски, которые никогда не возвышаются над уровнем непораженной кожи. Часто заболевание можно спутать с веснушками, однако в отличие от последних при хлоазме пятна имеют более четкие контуры и большие размеры. Чаще всего хлоазма является длительно и волнообразно протекающим заболеванием с периодами зимних улучшений состояния и весенне-летних обострений. Пятна повышенной пигментации сохраняются у больного, как правило, до самого конца жизни. Случаи самопроизвольного выздоровления известны, но они являются большой редкостью.
Лечение. Может быть проведено даже в условиях косметологического салона, где осуществляют методики поверхностного и глубокого шелушения. С целью обесцвечивания применяются накожно различные мази и растворы. Используется также массаж при помощи специальных аппаратов с применением жидкого азота, аппликации на кожу различных лекарственных веществ. Очень хороший эффект можно получить при применении плацентарного крема. Внутрь больному назначаются различные витаминные, противомалярийные препараты.
Профилактика. В периоды предполагаемых обострений (летне-весенний период) применяется нанесение на кожу различных кремов и мазей. Лицо больного нужно оберегать от прямых солнечных лучей при помощи специальных зонтов, вуалей. Необходимым условием является предохранение кожи больного от механического травмирования в виде давления от ремешка, пояса и др. Не следует с косметическими целями применять кремы, которые включают в себя различные эфирные масла, нефтепродукты, свинец. Также не рекомендуются одеколоны, содержащие бергамотовое и ореховое масла. Беременных женщин с целью профилактики заболевания необходимо оберегать от воздействия рентгеновских лучей, ни в коем случае не назначать им препаратов, содержащих мышьяк и его соединения.
Веснушки
Причины развития заболевания. Веснушки относят к особой разновидности пигментации кожи. В большинстве случаев заболевание носит наследственную природу и передается от родителей потомству по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что все получившие патологический ген люди являются больными, носителей не существует. Очень частыми являются так называемые семейные случаи заболевания, когда в семье болеют практически все ее члены. Многие исследователи рассматривают веснушки как особого рода родимые пятна. Чаще всего это заболевание встречается у рыжих людей и блондинов, несколько реже – у русых и шатенов, практически совсем не наблюдается у брюнетов. В соответствии с другой концепцией веснушки можно отнести к доброкачественным опухолям кожных покровов.
Признаки заболевания. Веснушки представляют собой мелкие, размерами от просяного зерна до чечевицы, пятнышки, которые имеют буроватую или светло-желтую окраску. Они совершенно не возвышаются над уровнем окружающей кожи, не шелушатся. Обычно на кожных покровах они расположены симметрично и похожи на разбросанные хлебные крошки. Патологический процесс расположен на коже лица, шеи, груди, спины, конечностей, в области половых органов. Если высыпаний очень много, то они расположены по всему телу, сливаются между собой, образуя в итоге очень большие очаги буровато-желтого цвета. Веснушки возникают при воздействии на кожу ультрафиолетового облучения со стороны солнца. В основном они появляются весной и сохраняются в течение всего лета. Начинается заболевание у детей в 7–10-летнем возрасте. У лиц старческого возраста они становятся практически незаметными и исчезают. В осенний и зимний периоды пятна становятся более бледными и могут совсем исчезать, весной же они появляются вновь. Во время высыпаний состояние больного остается удовлетворительным, никаких субъективных ощущений не отмечается. Заболевание не является заразным, так как имеет не инфекционную, а наследственную природу.
При исследовании материала, взятого от больного, под микроскопом обнаруживается большое скопление пигмента меланина в поверхностных слоях кожи.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Постановка диагноза заболевания в клинике достаточно проста, так как кожные проявления являются характерными. Похожие пятна встречаются при заболевании лентиго, но они имеют более крупные размеры, немного возвышаются над поверхностью здоровой кожи, чаще всего имеют голубоватый или темный цвет. При так называемом синдроме Пеутца – Джегерса также могут появляться пятна гиперпигментации на коже, но они имеют большие размеры и неправильные, самые причудливые очертания, цвет их более темный по сравнению с веснушками, иногда он совершенно черный. При этом образования расположены в области рта. Накожные проявления при данном синдроме сочетаются с нарушениями со стороны пищеварительной системы: множественные полипы кишечника, кишечная непроходимость.
Лечение. С целью ликвидации кожных проявлений при веснушках применяются довольно простые методы. Используются методики быстрого или медленного отшелушивания. Больному назначают ртутные мази различных концентраций, начиная с минимальной и постоянно повышая ее. Перед тем как применять подобные методики терапии, необходимо предварительно провести пробу. Она заключается в нанесении тонкого слоя мази на здоровую кожу. Затем на это место накладывается повязка, которая снимается спустя сутки. Если на коже не обнаруживается покраснения, то можно начинать полноценное лечение. Имеются специальные растворы для нанесения на кожу, целью которых является быстрое отшелушивание верхних ее слоев. Применяются специальные мыла, ночные маски. Используют также нанесение на кожу аппликаций различных лекарственных препаратов. Для этого раствор наносится на салфетку, которая накладывается на кожу и покрывается сверху слоем вощеной бумаги. Такой компресс оставляется на коже больного на определенное время, в зависимости от ее индивидуальной чувствительности. При держании аппликации в течение слишком длительного времени может появиться покраснение, отечность. Иногда может развиваться небольшой ожог первой степени. На следующий день эти места начинают покрываться пленками буроватого цвета. В последующем они отпадают, веснушки на этом месте полностью исчезают. Рубцовых изменений в области проведенных процедур никогда не остается. Весь курс терапии должен включать от 3 до 10 аппликаций. При локализации высыпаний в области глазных щелей, углов рта аппликации проводить нельзя. В этом случае производят прижигания очагов при помощи ватного тампона, который наматывают на палочку и смачивают различными прижигающими веществами. Для ускорения процесса отпадения пленочек и корочек после проведенных аппликаций очаги поражения смазываются специальными кремами.
Профилактика. Лица, страдающие данным заболеванием, в весенний и летний период должны выходить на улицу только после предварительного смазывания кожи специальными фотозащитными кремами. На ночь также используются специальные очищающие кремы. Вместо них можно применять и растворы лекарственных препаратов.
Лентиго
Причины развития заболевания. Патология по своему происхождению относится к пигментным пятнам наследственного происхождения.
Признаки заболевания. Очаги поражения при лентиго представляют собой накожные пятна, имеющие темную, голубоватую или черную окраску. По своей форме пятна могут быть округлыми или овальными, продолговатыми. Они слегка приподнимаются над поверхностью здоровой кожи. На кожных покровах очаги могут располагаться как на открытых, так и на закрытых местах, и даже на слизистых оболочках полости рта. У лиц старческого возраста и у состарившихся раньше положенного времени заболевание принимает злокачественный характер. Появляясь, пятна гиперпигментации в этих возрастных группах начинают медленно расти и в дальнейшем способны трансформироваться в рак кожи.
Выделяют некоторые специфические разновидности заболевания.
Центральный лентигиоз Турена. При этой разновидности заболевания очаги поражения расположены в центре области лица, на щеках, на носу, в области губ. Иногда поражаются плечи. По своему внешнему виду очаги поражения чаще всего напоминают родинки или узелки при болезни Реклингхаузена. Эта форма лентигиоза редко присутствует у больного изолированно, она сочетается с эпилептическими и эпилептиформными судорожными припадками, различной степенью умственной отсталости, различными нарушениями формы черепа, недержанием мочи. Как вполне понятно из вышесказанного, лентигиоз Турена возникает у детей раннего возраста и является наследственным заболеванием.
Лентигиоз периорифициальный, который врачи называют синдромом Пеутца – Джегерса – Турена. Заболевание связано с нарушением генетического аппарата и способно передаваться по наследству от родителей к потомству. Основными признаками заболевания является появление на коже больного пятен темно-коричневатого цвета, который врачами описывается как цвет «кофе с молоком». Процесс чаще всего расположен вокруг рта, в области красной каймы губ. Поражение может захватывать и слизистые оболочки в полости рта, на конъюнктивах глаз. Изменения могут выявляться при обследовании на глазном дне, на радужной оболочке глаза. Описываемому заболеванию всегда сопутствуют такие состояния, как множественные полипы в кишечнике, желудке, выраженный болевой синдром в животе, чрезвычайное истощение больного.
Признаки заболевания на коже в виде пятен гиперпигментации появляются в первые годы жизни ребенка. Иногда может отмечаться рвота кровью. Появление пятен никоим образом не связано с воздействием солнечного света. Все вышеописанные сопутствующие состояния развиваются позже, примерно между 5 и 30 годами жизни.
Лечение. При обычном лентиго ничем не отличается от такового при веснушках. При наследственных разновидностях, особенно при синдроме Пеутца – Джегерса – Турена, необходима терапия в виде рентгеновского облучения. При развитии множественных полипов в кишечнике и желудке нередко больному требуется оперативное лечение.
Прогноз. При обычном лентиго благоприятен в отношении работоспособности и дальнейшей жизни больного. При специфических наследственных разновидностях прогноз достаточно серьезен.
Недержание пигментации, или синдром Блоха – Сульцбергера
Причины развития заболевания. Патология встречается среди населения достаточно редко. Заболевание поражает преимущественно девушек и женщин в молодом возрасте. Сама болезнь имеет характер врожденной, являясь одновременно пороком развития плода. Среди причин развития наибольшее значение имеет действие самых разных неблагоприятных факторов внешней среды на организм беременной женщины, к которым относят действие рентгеновского облучения и радиации, попадание в организм вредных химических веществ, прием некоторых лекарственных препаратов, инфекции.
Признаки заболевания. Развитие патологии начинается с того, что на коже больного возникают высыпания пятнистого, узелкового характера и по типу крапивницы. При их заживлении на этом месте на коже остаются очаги пигментации буроватого или серовато-аспидного цвета. По форме они могут быть в виде линий, полосок, иногда очертания их самые необычные. На коже при наличии нескольких очагов они чаще всего расположены в виде гирлянд, полос и т. д. Так как заболевания врожденного характера, то и проявления его возникают сразу же после рождения или в первые дни жизни. Процесс возникновения пятен связан с так называемым «перемещением» пигмента, который обусловлен остатками некоторых эмбриональных структур в коже, возникновению новых отложений пигмента меланина. При исследовании под микроскопом выявляется избыточное содержание меланина в верхних слоях кожи. В результате всего вышеописанного заболевание и получило название недержания пигмента. У больного оно может выявляться в сочетании с другими патологиями. Чаще всего при отслойке сетчатки, облысении диффузного или гнездного типа (см. «Облысение»), нарушения формы и количества зубов, эпилептические припадки, нарушение развития волос, ногтей, костей черепа, врожденные пороки развития сердца и пр. Причины таких сочетаний до настоящего момента не известны. Некоторые ученые в качестве основной причины видят вирусную инфекцию беременной женщины и плода.
Лечение. В основном применяют препараты гормонов коры надпочечников. В ряде случаев данное заболевание кожи может происходить и самостоятельно, без терапии. Но вышеуказанные сопутствующие патологические изменения со стороны различных органов и систем являются очень стойкими и непременно нуждаются в лечении.
Линия Фуска, или синдром Андерсена – Верно – Гакстаузена
Причины развития. Установлены не до конца. Предполагается наследственная природа патологии.
Признаки заболевания. Эта разновидность гиперпигментации кожи по своим проявлениям очень похожа на вышеописанную хлоазму. У патологии есть и другое название – так называемая темная линия, что полностью отражает основной признак заболевания. Пятно избыточного отложения в коже пигмента меланина в виде темной, шириной примерно 1 см и менее, линии чаще всего начинается на лице в области скулы, в виде дуги поднимается на область лба, а затем снова спускается к скуле на противоположной стороне. На лбу между этой линией и волосистой частью головы всегда имеется граница в виде полоски непораженной кожи. У некоторых больных линия фуска сочетается с наличием на лице веснушек. Иногда это заболевание сопутствует другим патологиям, например болезни Паркинсона, опухолевым процессам в головном мозге. В литературе описаны случаи, когда тяжелая форма брюшного тифа также сопровождается подобными изменениями на коже лица.
Лечение. В основных направлениях соответствует таковому при других разновидностях гиперпигментаций. Однако практически все терапевтические мероприятия в отношении линии фуска остаются безуспешными. На данный момент развития медицины патология считается неизлечимой.
Профилактика. Аналогичны таковым при хлоазме, так как, по-видимому, оба заболевания имеют сходную природу возникновения.
Другие нарушения пигментации кожи
Выше были рассмотрены только некоторые, наиболее часто встречающиеся во врачебной практике расстройства пигментации кожи. Но среди населения встречается намного больше подобных расстройств, которые распространены менее широко, некоторые из них выявляются только в качестве единичных случаев. Поэтому они на данный момент изучены не так хорошо, не до конца установлена природа их происхождения. В отношении большинства из них предполагается наследственный механизм, связанный с нарушениями со стороны тех или иных генов.
Очаги избыточного отложения пигмента меланина в коже могут также развиваться на местах очагов поражения после перенесенных эритродермий в результате приема аллергогенных лекарственных препаратов, после продолжительного воздействия солнечных лучей и ультрафиолетового облучения. Рассмотрим некоторые наиболее изученные типы гиперпигментаций.
Тепловой меланоз Бушке. Заболевание также называют сетевидной буровой пигментацией, что наиболее точно отражает характер накожных проявлений. Чаще всего эта патология развивается у рабочих, постоянно находящихся в условиях горячего цеха и подвергающихся там продолжительным воздействиям значительно высоких температур воздуха.
Пятнистая гиперпигментация, когда очаги избыточного отложения пигмента представляют собой темно окрашенные пятна, может развиваться при нехватке в организме больного витаминов, например при пеллагре, которая известна под названием так называемой тигроидной кожи.
Меланоз Риля. Первые признаки заболевания появляются на боковых поверхностях шеи, в области лба, на висках, щеках. Они представляют собой пятна гиперпигментации, которые сначала имеют синевато-красную окраску, которая впоследствии становится темно-бурой. Обычно в целом картина на коже больного имеет сетчатый вид. Установлено, что в развитии этого заболевания имеют значение такие факторы, как неполноценное питание, особенно в детском возрасте, употребление в пищу продуктов, которые могут повышать чувствительность кожи к световым лучам, недостаток в пище или полное отсутствие витаминов.
Токсическая меланодермия Гофмана – Габермана. Заболевание по природе своего происхождения очень близко к вышеописанному меланозу Риля. Заболевание в основном поражает лиц, которые по роду своей профессиональной деятельности контактируют с углеводородами, входящими в состав смазочных масел, дегтярных и нефтяных препаратов и др. Вышеперечисленные вещества обладают способностью повышать чувствительность кожи к световому излучению. Сначала на коже больного появляются очаги покраснения. Они расположены преимущественно на коже в области лица, шеи, груди. Затем на местах покраснения появляются пятна черной окраски. Они очень стойкие и практически не поддаются медикаментозному воздействию. Некоторые исследователи склонны считать токсическую меланодермию Гофмана – Габермана и меланоз Риля просто разными формами одного и того же заболевания.
Перибукальный эритроз Брока. Данное заболевание можно отнести к группе двух вышеперечисленных. Оно проявляется на коже в виде бурой или серо-бурой гиперпигментации, которая располагается преимущественно вокруг рта. Патология отмечается в основном у лиц женского пола, которые постоянно используют кремы и лосьоны, содержащие в своем составе вещества, усиливающие чувствительность кожи к солнечному свету. Пятна довольно стойкие, они могут держаться на коже продолжительное время, практически не поддаваясь медикаментозной коррекции. Часто при этом на коже в области поражения имеются умеренно выраженные проявления воспаления, отмечается шелушение. При этом чешуйки мелкие, по своему внешнему виду напоминают отруби.
Пойкилодермия Сиватта. Заболевание похоже на меланоз Риля, но отличается от него тем, что при нем наблюдаются более выраженные процессы атрофии кожи, имеются так называемые телеангиоэктазии – узелки красного цвета, представляющие собой участки расширенных капилляров. Последние возникают в результате гормональных нарушений в женском организме, поэтому в развитии заболевания определенную роль играют также расстройства функции надпочечников и яичников. Кроме того, в качестве дополнительных факторов в развитии патологии могут иметь определенное значение такие состояния, как гемодермия (патология сосудов кожи), опухолевые процессы и др.
Лечение. Перед началом каких-либо мероприятий медикаментозного или немедикаментозного характера необходимо выяснить все факторы, которые предшествовали возникновению заболевания. Это позволяет более точно поставить диагноз и назначить адекватную терапию. При всех вышеуказанных заболеваниях больному показано лечение с применением витаминных препаратов, особенно витаминов группы В, также положительный эффект оказывает прием препаратов аминокислот.
Местно накожно используются различные отбеливающие мази, кремы и растворы. Самыми элементарными из них являются раствор перекиси водорода и спирта. Однако подобные мероприятия применяются исключительно с косметическими целями, в большинстве случаев они не способны привести к стойкому выздоровлению.
Особые мероприятия требуются в тех случаях, когда заболевание носит профессиональный характер. При этом первым и самым необходимым условием является перевод больного на другую должность, не связанную с контактом с аллергенными производственными веществами. Особо следует исключать контакт с вышеперечисленными веществами, включающими в свой состав углеводороды. Если больному все же приходится контактировать с аллергенами, то с профилактическими целями применяют различные фотозащитные мази и кремы, которые в широком ассортименте представлены на современном рынке. Перед применением того или иного средства необходимо предварительно проконсультироваться у врача-дерматолога.