[31], гранулематоз Вегенера и болезнь Бехчета. Одни типы встречаются только у детей, другие – только у пожилых людей. Васкулит может быть кратковременным или пожизненным. Большинству пациентов помогает лечение, но заболевание может быть опасным для жизни.
Знаете ли вы? Различные типы васкулита могут поражать как артерии, так и вены, и классифицируется согласно размеру пораженных сосудов. Аорта, главная артерия, тоже может пострадать.
Что это? Воспаление кровеносных сосудов, которое поражает височную артерию и другие кровеносные сосуды головы и шеи. Эта болезнь часто возникает наряду с ревматической полимиалгией, и ученые до сих пор спорят, можно ли считать их вариантами одного заболевания. Височный гигантоклеточный артериит практически никогда не встречается среди людей моложе 50 лет и наиболее распространен среди тех, кому за 70. Нарушения зрения, головные боли и боль в челюсти – типичные симптомы. У большинства пациентов они проходят после лечения кортикостероидами, у некоторых наблюдается необратимая потеря зрения.
Знаете ли вы? Без лечения прогноз неутешителен. Болезнь может привести к слепоте, а в худших случаях – к смертельному сердечному приступу или инсульту.
Что это? Кожное заболевание, при котором на коже появляются белые пятна. Клетки, вырабатывающие кожный пигмент, исчезают, и исследователи считают, что к этому причастен аутоиммунитет.
Поражает 1–2 % населения мира. Часто возникает вместе с другими аутоиммунными болезнями, например сахарным диабетом первого типа и заболеваниями щитовидной железы. Влечет за собой в основном косметические проблемы, но в некоторых случаях может быть весьма серьезным.
Знаете ли вы? Существует крайне агрессивный вариант витилиго, при котором кожа теряет 80 % пигмента за год.
Что это? Гангренозная пиодермия вызывает язвы на коже и может повреждать внутренние органы. Часто проявляется в виде глубоких язв фиолетового или синего цвета. Повреждения кожи могут выглядеть как укусы мошек или прыщи, которые со временем сливаются в большую язву. У половины пациентов с гангренозной пиодермией есть другое аутоиммунное заболевание, например ревматоидный артрит или воспалительное заболевание кишечника. Точная причина гангренозной пиодермии неизвестна, но есть подозрение, что заболевание вызвано аутоиммунной реакцией. При своевременном начале лечения прогноз хороший, однако у многих пациентов возникают рецидивы. Кроме того, на коже часто остаются рубцы.
Знаете ли вы? Исследования показывают, что это заболевание связано с нейтрофилами – клетками иммунной системы. Какая-то ошибка в системе, вероятно, заманивает эти клетки на место повреждения (двигательная реакция клеток в ответ на стимул называется «хемотаксис»).
Что это? Иммунная система атакует кожу, что приводит к возникновению зудящей пятнистой сыпи с пузырьками, наполненными водянистой жидкостью. Герпетиформный дерматит тесно связан с целиакией: он развивается у 15–20 % людей с этим заболеванием. При соблюдении безглютеновой диеты у пациентов, как правило, не возникает особых проблем.
Знаете ли вы? У пациентов часто отсутствуют симптомы заболеваний желудочно-кишечного тракта, но гастроскопия показывает, что у большинства из нас есть аномальные изменения в тонкой кишке.
Что это? Общий термин для нескольких воспалительных заболеваний, поражающих клубочки почек, выполняющие функцию маленьких фильтров. Считается, что некоторые из этих заболеваний вызваны аутоиммунной реакцией, спровоцированной стрептококками группы А. Часто у пациентов практически отсутствуют симптомы, поэтому гломерулонефрит обнаруживается случайно по результатам анализа мочи. Иногда у пациентов быстро развиваются такие симптомы, как отек лица, повышенная утомляемость, кровь в моче, головная боль и тошнота. У кого-то повышается давление, снижается выработка мочи и развивается почечная недостаточность. Многие пациенты полностью выздоравливают, но некоторые болеют очень тяжело и не могут обойтись без диализа.
Гломерулонефрит служит причиной приблизительно 25 % случаев почечной недостаточности. Некоторым пациентам требуется пересадка почки.
Знаете ли вы? В западных странах значительно сократилось число случаев воспаления почек, вызванного стрептококками. Скорее всего, это связано с приемом антибиотиков. В развивающихся странах гломерулонефрит остается весьма распространенным.
Связанное заболевание: синдром Гудпасчера, при котором особый тип аутоантител (анти-БМК) атакует сразу почки и легкие. Это приводит к гломерулонефриту и легочному кровотечению. Без лечения синдром Гудпасчера приводит к летальному исходу. При агрессивном лечении более 80 % пациентов живут с этим заболеванием дольше пяти лет.
Что это? Иммунная система атакует тромбоциты в крови. ИТП – самая распространенная причина низкого количества тромбоцитов. Она приводит к внутрикожным кровоизлияниям, похожим на синяки. Это заболевание обычно носит временный характер у детей (в 80 % случаев) и хронический у взрослых. В большинстве случаев не опасно, но сильное кровотечение, особенно в голове, может представлять угрозу жизни. Около 1 % больных детей и 5 % взрослых умирают от кровотечения.
Знаете ли вы? При ИТП может потребоваться удаление селезенки, поскольку это подавляет иммунную систему. При этом пациенты должны пройти дополнительную вакцинацию и лечиться агрессивными антибиотиками в случае инфекций.
Что это? Интерстициальный цистит известен также как синдром болезненного мочевого пузыря. Его симптомы включают боль в области таза, частое мочеиспускание и постоянные позывы к нему. Симптомы то усиливаются, то ослабевают. Точная причина интерстициального цистита неизвестна, и этот диагноз активно обсуждается. Исследования показали, что у 2–6 % американок есть симптомы этого заболевания, однако диагноз был поставлен менее чем 10 % из них. Аутоиммунная реакция – это лишь одна из многих теорий, но у пациентов были обнаружены аутоантитела, и интерстициальный цистит связан с несколькими аутоиммунными заболеваниями.
Знаете ли вы? У многих пациентов с этим синдромом в детстве был цистит, гинекологические операции или проблемы с мочевым пузырем.
Дополнительный источник: «Опасный внутрипузырный липополисахарид вызывает воспаление и появление симптомов при трансгенной аутоиммунной модели цистита: исследование на животных сети MAPP», П. Коган и др., Scientific Reports, 2018.
Что это? Боль, которая поражает ограниченную область, чаще всего руку или ногу. Раньше это состояние называлось «рефлекторная симпатическая дистрофия». КРБС часто вызван травмой, например переломом или операцией. Симптомы включают сильную жгучую боль, отек, изменение цвета кожи и ее гиперчувствительность. Причина КРБС неизвестна, и аутоиммунитет – это всего лишь одна из множества теорий. Исследователи обнаружили аутоантитела против частей симпатической нервной системы. Состояние большинства пациентов улучшается в течение одного-двух лет.
Знаете ли вы? Одно из крупнейший исследований КРБС показало, что состояние чаще поражает руки, чем ноги, и перелом кости – это наиболее распространенный триггер (в 44 % случаев).
Дополнительный источник:
«Клинические особенности и патофизиология комплексного регионального болевого синдрома: современное положение дел», Дж. Маринус и др., Lancet Neurology, 2011.
Что это? Иммунная система атакует клетки кожи и слизистых оболочек, что приводит к воспалению и зудящей сыпи. Красный плоский лишай может поражать кожу, волосы, ногти и слизистые оболочки рта или гениталий. Вероятно, он связан с гепатитом С и несколькими другими аутоиммунными заболеваниями. Часто проходит сам по себе в течение от одного года до двух лет.
Знаете ли вы? Ряд лекарств, например для лечения малярии или гипертонии, провоцирует появление лишая у некоторых людей.
Что это? В 1917 году мир охватила загадочная эпидемия, продлившаяся более десяти лет. У пациентов развивалось воспаление мозга, и многие больные оказывались не в состоянии двигаться или говорить. Более миллиона человек умерло. Причина летаргического энцефалита остается загадкой, и с момента окончания эпидемии фиксировались лишь единичные случаи этого заболевания. В 2004 году исследователи обнаружили аутоантитела к базальным ганглиям в головном мозге и предположили, что причиной летаргического энцефалита может быть аутоиммунная реакция. Кто-то считает, что всему виной вирус, повреждающий мозг, потому что эпидемия летаргического энцефалита совпала с пандемией гриппа 1918 года.
Знаете ли вы? В 1960-х годах был открыт препарат «Леводопа», который применяется для лечения болезни Паркинсона. На тот момент некоторые пациенты с летаргическим энцефалитом провели в апатическом состоянии 40 лет. Когда им дали «Леводопу», многие из них чудом вернулись к жизни, но, когда действие препарата закончилось, часть из них снова впала в беспомощное состояние. Эта история описана в книге доктора Оливера Сакса «Пробуждения».
Дополнительные источники:
1. «Синдром летаргического энцефалита: 20 новых случаев и доказательство аутоиммунитета к базальным ганглиям», Р. С. Дейл и др., Brain, 2004.
2. «Информационная страница о летаргическом энцефалите», Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта, ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Encephalitis-Lethargica-Information-Page.