Кстати, он не единственный из великих, кто скрывал под головным убором неизящную форму головы. Знаменитый афинянин Перикл никогда не разрешал изображать себя без шлема — хотя прославился больше как мыслитель и государственный деятель, чем в качестве воина. Но шляпы у греческих мужчин две с половиной тысячи лет назад были не очень модны, а шлем скрывал своеобразную форму головы Перикла (за которую земляки дразнили его «луковичной головой»).
Благодаря скульптурам Древней Греции можно поставить еще один диагноз — на этот раз Александру Македонскому. Все его скульптурные портреты изображают полководца с чуть повернутой вправо головой и своеобразно поднятым подбородком. Вроде бы эта поза подчеркивает гордость Александра Великого. Но в этом усомнились два профессора Афинского университета и группа лондонских ученых, изучавших здоровье Александра Македонского. Они выяснили, что скульпторы никакую там особую горделивость не изображали, а просто добросовестно копировали облик этого человека. А подобное положение головы характерно для людей с редкой глазной болезнью — синдромом Брауна. Эта болезнь чаще врожденная (реже возникает после травмы, воспалений, пластических операций). В ее результате подвижность сухожилий верхней косой мышцы глаза нарушается, и глазное яблоко из-за этого двигается с трудом, глаз иногда даже может «заклинить» и «расклинить» со щелчком. Горделивость Александра объясняется тем, что при другом положении головы он просто хуже видел.
Иногда художники «маскировали» болезненные особенности человека, с которого делали портрет. Особое внимание требовалось, если заказчиком был король или члены его семьи.
Испанскому живописцу Диего Веласкесу и другим художникам, которым повезло писать портреты правителей Испании и Австрии, бывало нелегко приукрасить модели. Потому что у королей и императоров династии Габсбургов отмечалась интересная наследственная особенность (не болезнь, а вариант развития лица). На медицинском языке она называется скелетной аномалией зубной окклюзии третьего типа, или челюстным прогнатизмом. Это означает, что из поколения в поколение в семье Габсбургов рождались мальчики и девочки с длинными худыми лицами, выдвинутой вперед толстой отвислой нижней губой и слегка вывернутыми нижними веками. Особенно ярко это видно на портрете инфанты Марии Изабеллы Испанской на картине «Семья Карла IV», написанной в 1800 году Франсиско Гойей, который вообще не был склонен льстить своим клиентам, будь они хоть трижды короли.
Иногда художник в своих картинах нечаянно рассказывает о болезни не того, кого рисует, а о своей. Например, многие медики считают, что великолепный голландский художник Винсент Ван Гог не случайно использовал так много желтой краски — посмотрите хотя бы на его многочисленные «Подсолнухи» — возможно, он видел мир гораздо более желтым, чем мы. Такое нарушение зрения называется ксантопсией. Ксантопсия может возникнуть при некоторых вариантах эпилепсии (а припадки Ван Гога некоторые врачи считают эпилептическими), при хроническом ожоге сетчатки и катаракте, глаукоме, при хроническом отравлении дигиталисом (лекарством, получаемым из растения наперстянка). Ван Гог вполне мог получить передозировку дигиталиса, потому что в конце XIX века это лекарство применялось для лечения эпилепсии, и, кстати, Ван Гог два раза изображал своего врача с дигиталисом в руках. А может, у него и не было никакой ксантопсии. Просто он так хотел нарисовать мир — золотым, солнечным…
Глава 22Кто разговаривал с Жанной д'Арк?
Эту грустную историю знают во всем мире. Тринадцатилетняя девочка из деревни Домреми вдруг начала слышать голоса и видеть святых Екатерину и Маргариту, архангелов Михаила и Гавриила. Святые учили ее быть хорошей и посещать церковь, наставляли в вере — обычное дело для того времени (на дворе 1425 год). А потом, года через три, святые начали говорить, что она должна покинуть деревню, отправиться к городу Орлеану и прогнать осадивших его англичан! Девочка была вполне разумна, она понимала, что это, мягко говоря, странное распоряжение, и пыталась спорить: «Я не умею ездить верхом, я не способна вести войну, я девушка, а не воин». Но голоса с небес настаивали: «Пойди в крепость Вокулёр к капитану Роберу де Бодрикуру, он даст тебе солдат, которых ты поведешь под Орлеан». Девочка сопротивлялась… но святые оказались сильнее. Она отправилась в Вокулёр… позже сняла осаду с Орлеана, прогнала англичан из Франции, вернула корону дофину Карлу… А потом ее сожгли на костре как ведьму — дескать, голоса, разговаривавшие с ней, были голосами дьявола, а не святых. Дофин, к тому времени ставший королем, не заступился. Девочка была простолюдинкой, деревенщиной, все ее звали только по имени — Жанна. Потом она получила прозвище Жанна Дева. Современники знали ее под этим прозвищем. Ни один хроникёр ее времени, ни один свидетель на процессе ее реабилитации — через 25 лет после ее сожжения — не назвал ее так, как сейчас называем мы: Жанна д'Арк.
Кто же разговаривал с Жанной: святые или дьявол? И в Средние века, и в наше время некоторые люди иногда различают голоса, неслышимые для окружающих. Это называется галлюцинацией. Чаще галлюцинации возникают при психических заболеваниях (хотя единичные случаи могут встречаться у абсолютно здоровых людей в стрессовой ситуации). Но Жанна, по воспоминаниям современников, была очень спокойным и разумным человеком, без малейших признаков психического заболевания — и все равно регулярно слышала голоса в течение 6 лет, до гибели 30 мая 1431 года. Иногда голоса начинали звучать во время звона церковных колоколов, при этом Жанна испытывала чувство восторга, счастья. Сейчас некоторые специалисты считают, что Жанна страдала очень редкой формой эпилепсии, когда во время приступа больной не падает на землю, не бьется в судорогах, он просто сначала ощущает радость (это называется экстатическая аура), а потом слышит чьи-то голоса или видит кого-то (святых, например). Между приступами больной выглядит совершенно обычным здоровым человеком. Такая разновидность эпилепсии называется сложно — рефлекторная форма височной эпилепсии с музыкальной провокацией и экстатической аурой. Музыкальная провокация — потому что приступ часто провоцируется (вызывается) музыкой — колоколами. Височная — так как поражение (очаг заболевания) находится в височной доле мозга. Теперь уже точно не определить, что было у Жанны д'Арк — медленно растущая доброкачественная опухоль или результат травмы, но врачи предположили другой вариант. Когда Жанну сожгли, ее сердце и некоторые другие внутренности не сгорели. «Святая!» — решили очевидцы. Но дело в том, что Жанна была дочерью пастуха, а в те времена чуть ли не весь крупный рогатый скот был инфицирован туберкулезом. От скота заражались люди, прежде всего те, кто за коровами ухаживал. Внутренние органы у человека или животного при туберкулезном поражении «пропитываются» кальцием — это называется кальцификация. Такие «окаменелые» ткани почти не горят. Может, дочь пастуха Жанна тоже носила в себе туберкулезный процесс? Может, туберкулема (туберкулезный очаг) была у нее и в височной доле? Сейчас, в эпоху прививок, туберкулез встречается значительно реже, чем в Средние века, — я более 10 лет обследую пациентов с эпилепсией и только один раз видела туберкулему височной доли. Но во времена Жанны это было возможно. Впрочем, мы никогда не узнаем истины.
Вообще эпилепсия — болезнь странная и необыкновенная. Не зря ее называли «священной». С ней связано много заблуждений. Первое: во время приступов больной всегда падает на землю, бьется в судорогах, у него идет пена изо рта… Конечно, бывает и такое, но часто приступ эпилепсии — это просто подергивание руки, или мгновенное замирание, или голос, как у Жанны. Один эпилептолог (специалист по эпилепсии) рассказывал мне о женщине, у которой приступ проявлялся так: за ее плечом вдруг возникал красавец тореадор в плаще. И всё! Этой женщине прописали таблетки, чтобы «прогнать» призрачного тореадора. Но она отказалась их принимать, сказав: «Пусть стоит». С тореадором за плечом ей казалось безопаснее, надежнее.
Второе заблуждение: больные с эпилепсией и в умственном отношении неполноценны. Вот уж неправда! Конечно, есть очень тяжелые формы, при которых человек хуже соображает, а ребенок плохо развивается. Но большинство страдающих этой болезнью — обычные умные люди. Среди моих пациентов есть актеры, художники, врачи, инженеры, преуспевающие бизнесмены, кандидаты наук…
Третье заблуждение: приступы происходят часто и не дают нормально жить. Такое случается, но у многих приступы редки (один-два раза в год) и сильно жизнь не портят.
Четвертое заблуждение: эпилепсия — это приговор: если уж заболел, то всё, не выздороветь. Это самое вредное заблуждение. Разумеется, есть формы эпилепсии, которые вылечить невозможно (синдром Леннокса-Гасто, например). Но очень многие пациенты могут полностью выздороветь благодаря современным препаратам. А некоторые — даже без них (но это и вправду редко). К тому же если эпилепсию вызвала, например, опухоль головного мозга, то после удаления опухоли болезнь может совсем пройти.
Почему же человек заболевает эпилепсией? Яков Шпренгер и Генрих Крамер в своем печально знаменитом руководстве по уничтожению ведьм выдвинули такую гипотезу о происхождении эпилепсии: «Мы обнаружили также, что падучая болезнь, или эпилепсия, передается людям с помощью яиц, которые кладутся с телами умерших в могилы. И главным образом, с телами таких, которые тоже занимались чародеяниями. Такие яйца, вынутые спустя некоторое время из гроба, давались с исполнением известного ритуала в питье или еде. После этого вкусивший становился эпилептиком». Все очень сложно, но, увы, настоящие причины болезни гораздо сложнее. Причин эпилепсии очень много — как и ее форм. Есть врожденные и наследственные формы — они связаны с «поломкой» некоторых генов. «Поломан» участок гена, ответственный за проведение сигнала от одного участка мозга к другому, и сигнал во время проведения усиливается во много раз и сильно возбуждает нейроны коры. «Раздраженные» нейроны вырабатывают еще более сильный сигнал — и скоро вся кора работает в таком бешеном режиме, что от нее к периферии летит масса противоречивых команд. Все это заканчивается судорожным приступом. А может быть наоборот: сигнал поступает нормальный, но «поломан» участок гена, который отвечает за «устойчивость» оболочки (мембраны) нейрона к этому сигналу. И совершенно нормальный сигнал вызывает такие раздражение, как будто он в сотни раз выше нормы.