Том V, 1929
Вып. 1-й.
М. П. Кутанин. Бред и творчество. – Стр. 3-35.
Walther Riese. Значение болезненного фактора в творчестве Ван Гога. – Стр. 37–44. М. В. Кутанин. Гений, слава и безумие (Книга WLange-Eichbaum: Genie, Irrsinn und Ruhm. München, 1928). – 45–62.
М. И. Цубина. Шизофрения и одаренность. – 63–68.
В. И. Руднев . «Записки сумасшедшего» Л. Н. Толстого – 69–71.
Г. В. Сегалин. «Записки сумасшедшего» Л. Н. Толстого как патографический документ. – 73-75
Вып. 2-й.
Г. В. Сегалин. Изобретатели как творческие невротики (эвроневротики). – 1-74.Вып. 3–4. Д-р Г. В. Сегалин. Эвропатология личности и творчества Льва Толстого. – Стр. 1-157.
Глава VI ОБЩЕСТВО РАСОВОЙ ПАТОЛОГИИ
Важным шагом к оформлению медицинской генетики как автономной области исследований стало создание в 1928 г., когда в целом были выполнены просветительские задачи раннего этапа, нового ученого общества, Общества по изучению расовой патологии и географического распространения болезней (ОРП). Новый этап был ориентирован теперь на выработку стратегии исследований медицинской генетики, и ему соответствовало общество с конкретными задачами и определенными методами исследований.
«Расовая патология» звучит сейчас – страшновато! Ищу в предметном каталоге одной из лучших библиотек нашей страны слово «Евгеника». Вижу отсылку: «см. Демография. Буржуазные теории. Критика». А в разделе «Генетика человека» нахожу, среди прочего: «Юдин Т. И. Евгеника. Учение об улучшении природных свойств человека. М., Изд. Сабашникова, 1925». И многие другие интересные публикации.
Ныне вряд ли кому доступен в полной мере дух 1920-х, когда эволюция и генетика человека именовалась «евгеникой», а Наркомздрав хлопотал об изучении «расовой гигиены» и «расовой патологии». Напротив, у многих читателей сохраняется стойкая идиосинкразия к словам «евгеника» и «расовая гигиена». Дело не только в успешной работе Агитпропа.
Вспомним «Шум и ярость» Фолкнера. Рассказ ведется от лица мальчика с синдромом Дауна. В городке случается изнасилование. Добропорядочные граждане, чтобы уберечь виновника и соблюсти «приличия», кастрируют мальчика-Дауна.
В США распубликованный в национальном масштабе случай Энн Купер Хьюитт, без сомнения, привлек чувства публики к злоупотреблениям стерилизацией. В 1936 г. Хьюитт, в возрасте 21 года, предъявила гражданский иск в Калифорнии против ее матери, двух врачей и психиатра штата о возмещение ущерба в полмиллиона долларов за то, что ее стерилизовали. По завещанию отца, Питера Купера Хьюитта, две трети дохода от фонда в 1 300 000 долларов были отказаны в пользу его единственного ребенка Энн, но, если она умрет бездетной, доход отойдет матери, которая была женой Хьюитта во втором из ее пяти замужеств. По иску, в 1933 г. г-жа Хьюитт оскорбила дочь психиатрическими тестами, когда та болела аппендицитом. Психиатр департамента здравоохранения штата Калифорния определил, что умственный возраст Энн 11 лет, что говорило о весьма выраженном слабоумии. С этим определением в руках г-жа Хьюитт добилась стерилизации Энн в августе, за 11 месяцев до совершеннолетия (21-летия), когда ее дочери по жизненным показаниям проводили операцию аппендэктомии. Нью-йоркский адвокат г-жи Хьюитт говорил, что операция была «на благо общества» и что будут представлены свидетельства «эротических тенденций» Энн. Однако психиатр штата Нью-Джерси обследовал Энн за несколько месяцев до подачи иска и нашел, что у нее нет каких-либо психических дефектов. В иске указано, что мать Энн уже растратила сотни тысяч ожидаемых дочерью долларов и требовала стерилизации из алчности, стремясь завладеть остальными деньгами: «У меня не было кукол, когда я была маленькой, и у меня не будет детей, когда я буду старой», – говорила Энн [218] .
Законы о принудительной стерилизации лиц, которых суд признавал (подчас на произвольной основе) нежелательными для общества, существовал в большинстве штатов США. Первым штатом, где закон был принят, была Индиана, поэтому принудительная стерилизация именовалась «индианской идеей».
В Европе подобный закон широко обсуждался, он был принят в Дании, позже в нацистской Германии (вслед за законом, запрещавшим браки арийцев с неарийцами), во всех Скандинавских странах, одном из кантонов Швейцарской федерации и Эстонии.
С 1 января 1934 г. стерилизации подлежали немцы, страдающие врожденным слабоумием, шизофренией, циркулярным психозом, наследственной эпилепсией, наследственной слепотой, наследственной глухотой, тяжелыми наследственными физическими уродствами и страдающие тяжелым алкоголизмом. «Подготовка к стерилизации – это подготовка к расправе со всеми недовольными элементами», – говорил Г. Г. Мёллер 17 октября 1933 г. в докладе, посвященном критике нацистского закона [219] . Нацисты пошли и дальше: душевнобольные немцы были отправлены в газовые камеры, ради чистоты расы. Но когда эта практика прекратилась, мгновенно восстановился исходный процент душевнобольных в населении.
В то время как гигиена и медицина имеют дело со здоровьем индивидов, евгеника озабочена здоровьем расы или населения (популяции), а значит, соотносится с генетикой популяций. Попытка взглянуть на вопрос о стерилизации с этой позиции приводит к задаче о судьбе гена в популяции. Серьезно упрощая ситуацию и полагая, что дело идет о «хороших» признаках (с полной проявляемостью и высокой степенью выражения), англо-американские генетики начала XX века рассуждали следующим образом.
Жесткий негативный отбор (напр., стерилизация) может резко уменьшить распространение доминантных наследственных признаков, но его эффективность для множества рецессивных генетических заболеваний по меньшей мере сомнительна. Можно уменьшить распространение таких заболеваний стерилизацией людей, гомозиготных по рецессивному признаку (тех, кто несет мутации в обеих хромосомах), и, стало быть, выявляющих этот признак. Однако единичные рецессивные гены будут передаваться весьма многочисленными гетерозиготными особями, у которых данный признак не выявляется. При случайном скрещивании гетерозиготная группа вновь даст некоторое количество гомозиготного потомства, выявляющее болезнь или патологический признак, которое в свою очередь должно быть стерилизовано. Чтобы избавить популяцию от вредных рецессивных признаков, требуется стерилизовать определенную часть популяции в чреде последующих поколений.
В 1917 г. генетик Реджинальд Пеннет рассчитал число поколений, требуемых, чтобы уменьшить распространение «слабоумных» (какие бы болезни и типы наследственной передачи не подразумевались) до определенной частоты, если стерилизовать всех их в каждом поколении. Предположив, что условное «слабоумие» результат единичного рецессивного признака и что скрещивание в популяции происходит случайно, Пеннет заключил, что для того, чтобы уменьшить частоту с 1 на 100 до 1 на 1000, потребуется 22 поколения, до 1 на 10 000 – 90 поколений и до 1 на 1 000 000 – более 700 поколений. Это показывает, что стерилизация не обещает скорого решения проблему душевных заболеваний [220] .
В 1924 г. математический генетик и сторонник евгеники Рональд Фишер критиковал подход Пеннета. Исходя из полигенной модели душевных заболеваний, а также учитывая тенденцию к ассортативному скрещиванию (образование пар среди подобных), Фишер вычислил, что сегрегация и стерилизация слабоумных в течение одного поколения даст 36 % снижения частоты заболевания – «величина, которую не позволит себе игнорировать никто из думающих о будущем своей страны» [221] .
Герберт Дженнингс подробно доложил об ассортативной оценке Фишера в своей книге «Biological Basis of Human Nature» [222] . Он также дал альтернативную оценку, в предположении случайного скрещивания и моногенного наследования, которая дала ему основание заявить, что только один из десяти слабоумных в каждом поколении рождается от слабоумных родителей. (Одновременно Дж. Б. С. Холдейн отметил, что доля душевнобольных, происходящих от «дефективных» родителей, лежит в пределах от 5 % до 50 %.)
Дженнингс ясно и четко показал, что прибл. 9 из 10 детей с психическими наследственными заболеваниями были потомками здоровых родителей. Он дал основание предположить, что «здоровые люди также несут дефектные гены, и они могут выявиться в больном потомстве… Если бы мы обнаружили носителей скрытых дефектных генов и применили методы животновода к человечеству, то процесс занял бы тысячу лет», так 22 июня 1932 г. редакционная «Нью-Йорк-таймс» [223] резюмировала позицию, которая завоевывала все большее признание на обеих сторонах Атлантики.
С. С. Четвериков воспользовался очаровательным образом: вид «как губка» впитывает рецессивные мутации. Он поместил в своей классической работе 1926 года [224] таблицу Нортона (из книги Пеннета о мимикрии бабочек 1915 года) – для иллюстрации положения, что любая мутация, имеющая хоть небольшое адаптивное преимущество, может распространиться на весь вид (при 1 % преимущества путь от 0,1 % до 99,7 % займет около 3000 поколений, писал он). Некоторые англо-американские генетики были сильны в математике и работали за письменным столом; русские – работали в лаборатории и в природе. Приведенные выше схемы вычисления темпов отбора в значительной мере потеряли в своей привлекательности на фоне генетического анализа природных популяций и возникшей в этой связи феногенетической линии работ школы Кольцова – Четверикова: темпы и эффективность обора зависят не только от доминантности – рецессивности признака, аутосомности – сцепленности с полом, моно– и полигенности, но и – всегда – от пенетрантности (процент особей, проявляющих признак) и экспрессивности (степень выражения). Более того, типичные мутации, по русским работам, это неполно пенетрантные доминанты с варьирующей экспрессивностью (полудоминанты или условные доминанты), а вовсе не «хорошие» рецессивы, как полагали ранние англо-американские генетики.