Холангит и воспаление протоков
Про обычное и необычное воспаление протоков.
Про то, почему иммунитет выбрал протоки.
Про то, как из-за протоков страдает печень.
Про то, почему поменяли название болезни.
Про воспаление протоков после ковида.
Банальный холангит без последствийПро недифференцированное воспаление протоков, причины и последствия
Холангит — термин, который означает, что желчные протоки воспалены. Обычно это не основное заболевание, а сопутствующее воспаление при других болезнях, например, при воспалении желчного пузыря. Холангит также может быть частью системных заболеваний, например аутоиммунных.
Такое воспаление не всегда тяжелое. У многих людей развивается катаральный холангит, который проявляется отеком желчных путей. Он может пройти и без лечения, а может перейти в хроническую форму или сильно ухудшиться, если присоединится инфекция. Это чревато образованием рубцов, которые нарушат движение желчи.
Наибольшую угрозу здоровью несет острый обтурационный гнойный холангит. Он вызван закупоркой желчных путей и связан с развитием инфекции в протоках. Как правило, инфекция развивается не с нуля. Это резкая активизация микрофлоры, которая и так обитала в желчных протоках или кишечнике и вызывала вялотекущее воспаление. Почему закупориваются желчные пути? Причин много: камни, сгущение желчи, опухоль, рубцы, паразиты, кисты.
Острый гнойный холангит относится к хирургическим заболеваниям, которые требуют оказания помощи в больнице и в кратчайшие сроки. Он опасен для печени. В органе нарушается циркуляция крови, распространяется инфекция, может развиться воспаление и абсцесс.
При холангите определяется классическая триада симптомов, которую называют триадой Шарко:
• боль в верхней части живота справа;
• лихорадка, озноб и потливость;
• быстро прогрессирующая желтуха.
На практике интоксикация может быть выражена слабо, желтуха умеренная или отсутствует. Если же температура тела резко повышается и появляются тяжелые общие симптомы, это признак распространения инфекции в организме.
В тяжелых случаях присоединяются еще два симптома, и тогда этот комплект симптомов называют пентадой Рейнольда:
• снижение артериального давления (в 30 % случаев);
• психические расстройства (в 15 % случаев).
Наличие этих симптомов позволяет только предположить, но не установить диагноз. Подтверждают его с помощью эндоскопии, УЗИ и лабораторных анализов. В сомнительных случаях прибегают к МРТ или КТ.
В 70 % случаев при воспалении желчных протоков достаточно медикаментозного лечения. Используют капельницы для устранения интоксикации и антибактериальные средства для уничтожения микробов. Болезнь проходит без последствий, но в дальнейшем требуется лечение основной проблемы, которая привела к холангиту, например, желчнокаменной болезни.
Пациенту с острым гнойным холангитом часто требуется помощь хирургов. Не обязательно будет выполнена классическая полостная операция, но необходимо как минимум дренирование желчных путей, чтобы удалить содержимое. Обычно используют эндоскопические процедуры: папиллосфинктеротомия (рассечение сфинктера) плюс назобилиарное дренирование (установка катетера в желчные пути через нос) или стентирование желчных протоков (установка внутрь каркаса, который удерживает протоки постоянно открытыми для оттока желчи в кишечник). В ходе эндоскопической процедуры откачивают гной, который высеивают на питательную среду. В итоге получают важные данные: вид микробов, который вызвал воспаление, и чувствительность бактерий к антибиотикам.
В такой сложной ситуации давление в пузыре и протоках нарастает и его нужно снизить. Для этого проводят декомпрессию, или снижение повышенного давления в желчных протоках. Делают прокол кожи живота и устанавливают катетер для оттока желчи или проводят вмешательство эндоскопически, когда дренаж устанавливают через желудок с помощью гастроскопа. Операции через разрез на животе сегодня проводятся очень редко.
Другое воспаление протоков: иммунное и наследственноеПро распространенные мифы об иммунитете и генах
Существуют и другие причины, и разные виды воспаления желчных протоков. Например, первичный склерозирующий холангит представляет собой длительное воспаление желчных путей, при котором развивается фиброз протоков. Они становятся кривыми и корявыми, что нарушает отток желчи или он происходит с повышенным давлением. Тогда появляется утомляемость и зуд по всей коже в разных местах, иногда кожа даже желтеет. Поскольку это длительное заболевание, а печени сложно выгонять желчь в такие кривые протоки, то печень тоже начинает страдать и развивается цирроз — состояние, когда печень уже не может выполнять свои функции полностью. Чаще всего такое поражение желчных путей связано с аутоиммунным заболеванием в сочетании с проблемным кишечником, сильным воспалением, язвенным колитом или болезнью Крона.
Иммунная система может по-разному влиять на желчевыводящие пути и протоки, по которым из печени вытекает желчь. Примером такого иммунного поражения является первичный билиарный холангит, который раньше называли первичным билиарным циррозом. Только сам цирроз развивался на самых поздних стадиях заболевания из-за застоя желчи, и название приводило пациентов в ужас из-за предстоящих страданий от больной печени, хотя на самом деле при этой болезни страдают именно желчевыводящие пути. Дабы избежать недопонимания, медицинское сообщество изменило название заболевания на то, которое более точно отражает суть происходящих процессов. Так цирроз стал холангитом.
Такое поражение желчных протоков имеет наследственную предрасположенность, при которой даже у здоровых членов семьи могут быть иммунные отклонения, например повышенный уровень иммуноглобулина М или связь с генами лейкоцитов HLA-DR8. Эти изменения приводят к тому, что иммунные клетки начинают вырабатывать специальные антитела не против чужеродных микробов, а против своих собственных клеток, и в первую очередь страдают желчевыводящие пути. Образуется большое количество антимитохондриальных антител, которые разрушают энергетические станции, или митохондрии, в клетках желчных путей, а иммунные комплексы циркулируют по всему организму. Если рассматривать ткани под микроскопом, то при билиарном холангите картина напоминает реакцию отторжения пересаженного трансплантата и связана с иммунными клетками. Здесь речь идет о цитотоксических Т-лимфоцитах, подвиде иммунных клеток, которые могут убивать другие клетки.
На этом разнообразие иммунных заболеваний, разрушающих желчевыводящие пути, не заканчивается. Например, существует аутоиммунный холангит в чистом виде, при котором тоже разрушаются и погибают клетки желчных путей. Но при таком виде воспаления нет антимитохондриальных антител, и уровни иммуноглобулинов нормальные или даже снижены. При этом повреждение клеток возникает из-за антинуклеарных антител и антител к гладким мышечным клеткам.
Склерозирующий холангит и желчный циррозПро холестатические заболевания, причины и прогноз
Раньше первичный склерозирующий холангит называли билиарным, или желчным, циррозом. Но теперь так не говорят. Цирроз развивается не в начале болезни, а гораздо позже, но пациентов пугает уже сейчас. Поэтому название заболевания изменили.
Первичный склерозирующий холангит — это воспаление желчных протоков, которое ведет к их затвердению. В итоге пропускная способность протоков снижается, а давление в них возрастает до такой степени, что начинает страдать печень. Последствием становится цирроз печени, повышение давления уже в системе вен печени и полная потеря работоспособности органа, или печеночная недостаточность. Обычно воспаляются внутрипеченочные и внепеченочные протоки. В 25 % случаев воспаляются только внутрипеченочные протоки.
Это заболевание старое, но в то же время относительно новое, так как научились находить его недавно. На УЗИ склерозирующего холангита врачи не видят или же видят плохо только в самых запущенных случаях. Поэтому до 70-х годов прошлого века было описано всего 100 случаев во всем мире. Но в 90-х годах прошлого века появились и повсеместно распространились новые методы диагностики, такие как эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и МРТ. Теперь склерозирующий холангит диагностируют направо и налево. Но и сегодня большинство случаев первичного склерозирующего холангита остаются невыявленными, так как болезнь протекает без ярко выраженных симптомов.
Откуда берется эта болезнь? Желчные пути воспаляются из-за аутоиммунного процесса. Собственный иммунитет атакует желчные протоки. Многие люди имеют и другие аутоиммунные заболевания: чаще всего это воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) и аутоиммунный гепатит. Зачастую, если иммунную систему тронули один раз в одном месте или органе, дальше начинаются перекрестные реакции и в отношении других органов, прилетает и в желчный пузырь, и по протокам.
Мужчины болеют вдвое чаще женщин. Чаще всего болезнь находят в возрасте 30–40 лет, но она может начаться в любом возрасте, в том числе в детстве или в глубокой старости. Причинами считают определенные нарушения микрофлоры кишечника и конкретные гены, отвечающие за генетическую предрасположенность.
Склерозирующий холангит ищут, если в анализах выявлены признаки нарушения оттока желчи или воспаления желчных протоков. Основной способ подтверждения диагноза — магнитно-резонансная холангиопанкреатография желчных протоков (МР-ХПГ). Раньше стандартной методикой считалась эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭР-ХПГ) — врач залезал трубкой в желчные протоки через кишечник. Теперь эта процедура обычно не требуется. От нее отказались в первую очередь потому, что она небезопасна: может вызвать панкреатит. Проводят холангиографию только в случае крайней необходимости, а для профилактики осложнений пациенты используют антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства. Изредка для подтверждения диагноза делают биопсию печени — например, если результаты холангиографии в норме, и врачи подозревают склерозирующий холангит мелких незаметных внутрипеченочных протоков.
Если диагноз «первичный склерозирующий холангит» установлен, то требуется проведение еще двух исследований для выявления сопутствующих болезней:
• колоноскопия с биопсией — для проверки воспалительных заболеваний кишечника (только тем, у кого диагноз воспалительных заболеваний кишечника еще не установлен);
• гастроскопия — для определения варикозно расширенных вен пищевода (только при усилении заболевания или низком уровне тромбоцитов в крови).
Поскольку желчь реально плохо выделяется из протоков, то избыток желчных кислот перестает удерживаться в печени и поступает в кровь. Все это вызывает неприятный кожный зуд, который не привязан к одному конкретному месту, в котором зудит, а может возникнуть в любом месте. Чтобы избавиться от этой неприятности, нужно взять аутоиммунный процесс под контроль, а пока этого не произошло, применяют противозудные препараты, секвестранты желчных кислот и плазмаферез. Чтобы восстановить печень и протоки и снять с них воспаление, используется изменение состава желчи, иммунные и гормональные препараты. В случае сильного сопротивления иммунитета прибегают и к тяжелой артиллерии в виде антиметаболитов, моноклональных антител и ингибиторов апикального натрий-зависимого транспорта желчных кислот.
При первичном склерозирующем холангите плохо переваривается жир из-за нарушенного выделения желчи по воспаленным протокам. Как итог возникает стеаторея и жир выделяется с калом в чистом виде, а дефицит жирорастворимых витаминов нарастает. Они тоже вываливаются в унитаз вместе с неусвоенными жирами. Проблема решается заменой естественного переваривания жира на искусственное с помощью ферментов. Возможно также использование витаминов A, E, К и D. Поскольку без них в организм не попадает кальций, то для профилактики остеопороза используют кальций с витамином D, хотя их эффективность не доказана. Если остеопороз уже развился, применяют бисфосфонаты и внутривенное введение глюконата кальция.
Периодически при воспалении желчных протоков развивается бактериальный холангит. Его лечат антибиотиками. Вот в таких ситуациях действительно нужен забор желчи для проведения бактериологического посева и определения типа возбудителя и подбора лечения исходя из данных чувствительности к разным антибиотикам.
Со временем в желчных путях появляются стриктуры, или деформации и рубцовые сужения. Их тоже нужно лечить. Основным методом для этого служит расширение раздувающимся изнутри баллоном, или баллонная дилатация, с последующей установкой внутрь каркаса или стента. Это эндоскопические процедуры. Стентирование — не обязательный этап лечения. Если его ставят, то удаляют обратно через 1–2 недели.
Существует и радикальная история, когда требуется трансплантация печени. Эта операция очень успешна: пятилетняя выживаемость пациентов после пересадки составляет 86 %, десятилетняя — 70 %. Риск возобновления проблемы после трансплантации по оценкам разных авторов от 20 до 25 %. Но это сложная и небезопасная операция, поэтому к ней прибегают только в крайних случаях: при циррозе печени, неконтролируемом кожном зуде или постоянных бактериальных холангитах.
Прогноз при склерозирующем холангите сильно отличается у разных пациентов. Десятилетняя выживаемость составляет 65 %. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза — 25 лет. Но ориентироваться на средние показатели не стоит, так как у разных людей болезнь протекает совершенно по-разному.
Постковидный холангитПро новую модную инфекцию, которая поражает не только легкие
Ковид провоцирует воспаление желчных протоков. Бывает и так, что коронавирус побежден, а симптомы в животе остались. Холангиоциты, или клетки желчных протоков, содержат рецепторы АПФ 2 типа. К ним прикрепляется С-белок вируса. Рецепторов в желчных путях столько же, сколько и в легких. В результате вирус вызывает воспаление. Проницаемость протоков повышается. Токсические метаболиты возвращаются в паренхиму печени и разрушают ее клетки. То есть все токсические и вредные вещества, от которых печень старалась избавиться, выбрасывая их вместе с желчью, возвращаются в нее обратно, причем сразу и вместе.
Даже если вирус побежден, печени нужно еще некоторое время, чтобы восстановиться. Кроме того, после воспаления протоков может развиться вторичный склерозирующий холангит, который связан с рубцовыми изменениями тканей. С такими ситуациями эффективно разбираются так же, как с другими видами воспаления желчных протоков.