Маргрет 48 лет, и ее буквально преследует злой рок. Тридцать лет она жила с СД, для лечения которого должна каждый день вводить инсулин. На протяжении 20 лет она страдала АГ и болями в мышцах, у нее не прекращались проблемы с кишечником. У женщины действительно впечатляющий «букет» страданий. Она пришла ко мне, так как ее кардиолог уже исчерпал все возможные варианты лечения. Маргрет принимала несколько препаратов для терапии СН, обусловленной повышенной жесткостью миокарда, но одышка сохранялась. Часто женщина даже не могла подняться по лестнице.
На ЭхоКГ я увидела гипертрофию миокарда и последствия повышенного АД в легких. ЧСС составила около 96 ударов в минуту. Я рекомендовала удвоить дозу бета-блокатора, и этот показатель начал постепенно снижаться, а выносливость немного восстанавливаться. Для облегчения симптомов я также назначила ежедневный прием диуретика. Я посоветовала женщине тщательно контролировать АД и СД и под наблюдением заниматься физическими упражнениями для улучшения своего состояния, насколько это возможно. Через два года результаты ЭхоКГ остались неизменными. Однако Маргрет научилась лучше справляться с симптомами и давать себе достаточно продолжительный отдых в течение дня.
В какой-то момент легочная АГ может привести к недостаточности правого желудочка, а также скоплению жидкости в брюшной полости и нижних конечностях. На поздних стадиях миокард становитcя настолько жестким и гипертрофированным, что больше не может нормально сокращаться. С этого момента все сердце под угрозой, а прогноз пациента становится неблагоприятным: он может умереть в течение года.
Сердечная недостаточность во время беременности
В главе 2 мы упоминали, что беременность — это дополнительный стрессовый фактор для женского сердца. К счастью, обычно она не представляет проблемы, однако в одном из 4000 случаев может развиться тяжелая СН. Вероятность ее развития зависит от региона проживания: риск выше в бедных странах с плохими гигиеническими условиями, таких как Гаити и некоторые африканские государства. Там это может происходить в 0,5–1 % случаев[35]. Наряду с генетическими факторами, о которых мы еще мало знаем, определенную роль играют условия окружающей среды. В конце третьего триместра и в течение нескольких недель после родов у женщины появляется одышка, а также симптомы СН. Это происходит в результате снижения насосной функции сердца. Если оглянуться назад, можно понять, что симптомы давали о себе знать раньше, но тогда их относили к проявлениям беременности.
Дортье 42 года, и это ее восьмая беременность. Меня вызвали для консультации в гинекологическое отделение. Женщину уже несколько раз госпитализировали с одышкой, крайне повышенной утомляемостью и тяжелой задержкой жидкости.
Передо мной была худая женщина с огромным животом и отекшими ногами. Казалось, ребенок отобрал у нее всю энергию. Когда я посмотрела ее ЭхоКГ, меня встревожила функция сердца, сниженная более чем вдвое. Выбор терапии оказался ограничен, так как многие препараты во время беременности противопоказаны. Нам удалось взять СН под контроль с помощью внутривенного диуретика и низкой дозы бета-блокатора и довести беременность до успешного разрешения. При подписании информированного согласия на кесарево сечение гинеколог спросил, согласна ли Дортье на стерилизацию. Еще одна беременность могла угрожать жизни. Хотя пара была верующей, женщина с супругом, к счастью, дали согласие.
В последующие годы я регулярно видела Дортье в поликлинике. Сердце у нее так и не восстановилось. С хозяйством и всем, чем только возможно, помогала старшая 18-летняя дочь. Через несколько лет женщине имплантировали дефибриллятор, и ей требовалось как можно чаще отдыхать. Поскольку я сменила место работы, то потеряла ее из виду, но прогноз был не очень благоприятный.
Исход не всегда такой печальный, как в случае Дортье. У одних сердце восстанавливается полностью, у других — частично. Риск повторения проблем при следующей беременности велик, поэтому обычно планировать рождение детей не рекомендуется.
Развитию СН во время или сразу после беременности могут способствовать различные факторы, такие как низкий уровень доходов, плохое питание, АГ, преэклампсия и генетическая предрасположенность[188]. Существует интересная гипотеза связи этого заболевания с гормоном пролактином[189], необходимым для грудного вскармливания: он способствует тому, что сердце начинает сокращаться менее эффективно. Ранее проводились исследования, результаты которых свидетельствуют о том, что применение бромокриптина (препарата, который противодействует выработке пролактина) приводит к восстановлению функции сердца. Если этого не происходит, то может потребоваться имплантация кардиовертера-дефибриллятора или даже трансплантация сердца.
Пересадку сердца чаще делают мужчинам, но при этом донорами сердца чаще выступают женщины. Более того, когда женщинам выполняют трансплантацию, то их состояние гораздо хуже, чем у мужчин, что снижает их шансы на выживание[31]. В тот период, когда пересадка еще не нужна, но требуется кардиовертер-дефибриллятор, женщинам реже его устанавливают[190]. Происходит это не из злого умысла: к сожалению, о такой необходимости просто нечасто задумываются.
Другие типы сердечной недостаточности
К СН у женщин приводят и другие причины, в которых большую роль могут играть генетические факторы. К ним относятся гипертрофия миокарда, расширение камер сердца или пролапс клапана. Лечение мужчин и женщин в целом не отличается. При гипертрофии миокарда риск при беременности повышается ненамного, в то время как при расширении камер или пролапсе клапана он очень высок. Необходимо также принимать во внимание, что заболевания сердца могут передаваться по наследству.
Несостоятельность клапанов сердца
К патологическим изменениям, наиболее часто наблюдаемым в клапанах сердца, относятся стеноз аортального и регургитация митрального клапанов. Для них также характерны различия у мужчин и женщин, что очень важно на практике. За последние 50 лет причины нарушений функции клапанов кардинально изменились. Раньше эти патологические изменения были обусловлены инфекциями, а сейчас — износом и разрывом вследствие старения. Кроме того, все чаще встречается повреждение клапанов в результате применения противоопухолевой терапии. Мы обсудим этот вопрос в следующей главе.
С учетом притока мигрантов мы постоянно получаем подтверждение того, что нарушение функции клапанов имеет связь с неудовлетворительными санитарными условиями. Опытный врач должен уметь распознавать несостоятельность клапанов с помощью стетоскопа. Современные методы, такие как ЭхоКГ, КТ и МРТ, позволяют увидеть патологические изменения с чрезвычайной четкостью. Многое изменилось и в лечении нарушений функции клапанов. Хирургические операции выполняются через паховую область или через крупные шейные сосуды, так что не приходится вскрывать грудную клетку, останавливать сердце и подключать больного к аппарату искусственного дыхания. Такие подходы, безусловно, более предпочтительны для пациентов: восстановиться можно быстрее, а риск осложнений снижается.
Кальцинированный и стенозированный аортальный клапан
По мере старения аортальный клапан претерпевает изменения. Образуется больше соединительной ткани, на створках откладывается кальций, что препятствует нормальному открыванию и закрыванию. Такие изменения более выражены у одних больных и реже наблюдаются у других: чаще они встречаются у лиц с врожденными пороками, такими как двустворчатый аортальный клапан, и у пациентов с АГ. У людей среднего возраста сложно прогнозировать, как будут прогрессировать небольшие нарушения функции клапана. Его кальцификация может в конечном счете привести к тяжелому стенозу, а значит, движение крови через него будет затруднено. У лиц моложе и старше 60 лет такое встречается в 0,2 и 10 % случаев соответственно[191]. Стеноз клапана чаще наблюдается у пожилых людей и чаще у мужчин, чем у женщин[192]. К симптомам относятся одышка, боли за грудиной, головокружение, а также аритмии и задержка жидкости. Кальцинированный аортальный клапан может сопровождаться более или менее выраженными патологическими изменениями коронарных артерий. У женщин чаще, чем у мужчин, стеноз аортального клапана приводит к тяжелой гипертрофии миокарда, который теряет способность нормально сокращаться, а значит, больше не может должным образом наполняться кровью. Это приводит к таким клиническим проявлениям, как головокружение, одышка и боли за грудиной; может снижаться уровень АД. В некоторых случаях небольшой диаметр аорты осложняет протезирование аортального клапана. У больных старше 60–65 лет протезирование клапана стало стандартной практикой; нередко протезирование выполняют биологическим протезом, что во многих случаях может быть предпочтительнее имплантации механического протеза клапана. Решение о типе устанавливаемого клапана необходимо принимать после тщательного обсуждения с больным и группой хирургов и кардиологов, принимающих участие в его лечении. Благодаря тому, что новое поколение биологических клапанов служит гораздо дольше, их стали устанавливать в более молодом возрасте.